ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Динамика частоты врожденных пороков развития в РФ (по данным федеральной базы мониторинга ВПР за 2006—2012 гг.) <...> Н.И. Пирогова», Москва Trends in the incidence of congenital malformations in the Russian Federation (according to the 2006—2012 Congenital Malformations Monitoring Base data) N.S. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow Представлены результаты анализа данных мониторинга врожденных пороков развития в 31 регионе РФ за период 2006— 2012 гг. <...> В ходе анализа единой базы данных получены частоты всех зарегистрированных в региональных отделениях пороков развития, а также группы селективных пороков (21 выделенная форма), что обеспечило возможность проведения межи внутрирегиональных сравнений. <...> Частота всех зарегистрированных пороков развития составила 23,04 на 1000 рождений. <...> Колебания суммарного уровня пороков развития за исследуемый период не являются статистически значимыми. <...> Приведены оценки частот отдельных форм пороков в российском регистре в сравнении с данными EUROCAT. <...> The rate of all registered malformations was 23.04 per 1000 births. <...> The variations in the overall rate of malformations in the period under study are not statistically significant. <...> The estimates for the rates of individual malformation forms in the Russian registry are given in comparison with the EUROCAT data. <...> Key words: infants, congenital malformations, monitoring, congenital malformations, population-based rate. и анализ эпидемиологии врожденных пороков, включающие определение популяционных частот, а также оценку изменений этих параметров в динамике. <...> О Материал и методы Для оценки частот ВПР использованы данные регистров из 31 региона РФ, которые проводят сбор материала, используя компьютерную программу «Мониторинг ВПР», разработанную в МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ. <...> В ходе мониторинга ВПР регистрируются все впервые выявленные в периоде новорожденности и в течение первого года жизни пороки развития, которые в соответствии с <...>