Пролабирование створок обусловлена врожденным дефектом развития соединительной ткани. <...> Реконструктивные технологии продолжают получать широкое распространение при коррекции митральной недостаточности (МН) и являются более предпочтительными, чем протезирование клапана. <...> Несмотря на многолетнюю историю успешного хирургического лечения МН, по официальным данным в большинстве мировых кардиохирургических центрах частота выполнения реконструктивных операций не превышает 10-20%. <...> *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): a_afanasyev@meshalkin.ru ББ — болезнь Барлоу, ДСТ — дисплазия соединительной ткани, КСР — конечно систолический размер, ЛЖ — левый желудочек, МК — митральный клапан, МН — митральная недостаточность, ФК — функциональный класс, ФП — фибрилляция предсердий, ФЭД — фиброэластический дефицит, ХСН — хроническая сердечная недостаточность, ЭхоКГ — эхокардиография. <...> Рукопись получена 31.10.2016 Рецензия получена 02.11.2016 Принята к публикации 09.11.2016 MITRAL VALVE PATHOLOGY IN CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA Bogachev-Prokofiev A. <...> By the data from autopsies, valve defects have 4-7% prevalence, and most common are mitral valve defects. <...> Valve prolapse is caused by in-born defect of connective tissue development. <...> Reconstruction surgery continue becoming more common in mitral regurgitation (MR) correction and is more preferable than the valve replacement. <...> В прошлом основной причиной развития приобретенных пороков митрального клапана (МК) считался ревматизм. <...> Миксоматозная дегенерация створок обусловлена врожденным дефектом развития соединительной ткани и относится ко II типу митральной недостаточности (МН) по классификации A. <...> Нередко в данной клинической ситуации используется общий термин “пролапс митрального клапана”. <...> Пролапс МК по современным наблюде81 ниям на основании эхокардиографического скрининга встречается примерно в 2% случаев в общей популяции. <...> В действительности, в клинической практике патология МК, обусловленная ДСТ, делится на три основных типа: болезнь Барлоу (ББ) (составляет около 22%), фиброэластический дефицит (ФЭД) (около 76%) и патология МК на фоне синдрома Марфана <...>