ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ Силденафил в лечении артериальной легочной гипертензии О.С. Грознова, И.В. Леонтьева, О.В. Тодорова Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension O.S. <...> Todorova Research Clinical Institute of Pediatrics, Moscow Представлено клиническое наблюдение применения ингибитора фосфодиэстеразы-5 (силденафила) в длительном контролируемом катамнезе у больной с первичной легочной гипертензией. <...> Применение силденафила в качестве монотерапии легочной гипертензии в течение 6 лет имело значительный положительный эффект в виде уменьшения функционального класса легочной гипертензии с 3-го до 1-го, увеличения толерантности к физической нагрузке, улучшения эхокардиографических показателей и биохимических маркеров (мозговой натрийуретический пептид), увеличения потребления кислорода при проведении кардиореспираторного теста. <...> Ключевые слова: дети, легочная артериальная гипертензия, распространенность, классификация, клиническая картина, лечение, ингибитор фосфодиэстеразы-5, силденафил, кардиореспираторный тест. <...> The paper describes the clinical use of a phosphodiesterase 5 inhibitor (sildenafil) in a patient with primary pulmonary hypertension during a long-term controlled follow-up. <...> The 6-year use of sildenafil as monotherapy for pulmonary hypertension had a significant positive effect as a decrease in the functional class of pulmonary hypertension from 3 to 1, an increase in exercise tolerance, improvements in echocardiographic parameters and biochemical markers (brain natriuretic peptide), and a rise in oxygen uptake during cardiorespiratory testing. <...> Key words: children, pulmonary hypertension, prevalence, classification, clinical picture, treatment, phosphodiesterase 5 inhibitor, sildenafil, cardiorespiratory test. пор достоверно не определена: до настоящего времени данные, полученные по разным странам и различным регистрам, отличаются друг от друга. <...> Наибольшую распространенность имеет персистирующая легочная гипертензия новорожденных и транзиторная легочная гипертензия на фоне врожденного порока сердца (30,1 и 21,9 на 1 000 000 соответственно) [1]. <...> Распространенность идиопатической артериальной легочной гипертензии, по данным национального регистра Великобритании <...>