ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ КАРДИОЛОГИЯ Синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией И.В. Леонтьева, В.А. Макарова, С.А. Термосесов Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва Syncope in children with hypertrophic cardiomyopathy I.V. <...> Программа обследования включала: стандартную ЭКГ, допплерэхокардиографию, холтеровское мониторирование суточной ЭКГ, пробу с дозированной физической нагрузкой (тредмил-тест по протоколу Bruse). <...> Установлено, что синкопальные состояния у детей с гипертрофической кардиомиопатией гетерогенны, в большинстве случаев имеют аритмогенное происхождение, возникают на фоне тахи- (44%) или брадиаритмий (25%), у 1 состояниями характерна асимметричная, обструктивная форма кардиомиопатии, при этом часто имеет место комбинация гипертрофии левого желудочка с расширением полости левого предсердия. <...> По данным холтеровского мониторирования, у пациентов преобладала брадикардия, у 3 детей выявлены паузы сердечного ритма более 2 с, обусловленные атриовентрикулярной блокадой 2-й степени (у 1), синдромом слабости синусового узла (у 2). <...> Тахизависимые нарушения сердечного ритма отмечены у двух пациентов. <...> Для детей с синкопальными состояниями характерны признаки электрической нестабильности миокарда в виде редукции ранней фазы турбулентности ритма сердца, нарушение адаптации интервала QT/RR по типу «гиперадаптации». <...> Представлена разработанная тактика ведения детей с синкопальными состояниями, показания для имплантации кардиовертердефибриллятора, электрокардиостимулятора, петлевого регистратора электрокардиограммы. <...> /3 Ключевые слова: дети, подростки, гипертрофическая кардиомиопатия, синкопальные состояния, нарушения сердечного ритма и проводимости, электрическая нестабильность миокарда, профилактика внезапной сердечной смерти. <...> Seventy children aged 7 to 17 years with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) were examined; among them there were 11 syncope patients and 5 presyncope patients. <...> In the children with HCM, syncope was established to be heterogeneous; it had an arrhythmogenic origin <...>