Тяжелая форма синдрома Блоха—Сульцбергера у новорожденного ребенка Т.И. Черникова, Л.А. Шепилов, Т.Н. Васина, Т.И. Зубцова, С.Н. Ставцева, А.В. Вислобоков Детская областная клиническая больница им. <...> З.И. Круглой, Орел; Орловский медицинский институт Severe Bloch—Sulzberger syndrome in a newborn baby T.I. <...> Kruglaya Regional Children's Clinical Hospital, Orel; Orel Medical Institute Диагностика заболеваний кожи у новорожденных нередко является сложной междисциплинарной проблемой. <...> В статье приведены данные литературы и собственное клиническое наблюдение новорожденного ребенка с редким генным дерматозом — синдромом Блоха—Сульцбергера. <...> Особенностью наблюдения явилось развитие заболевания сразу после рождения ребенка, сложная дифференциальная диагностика. <...> Вовлечение в процесс центральной нервной системы в виде эпилептического синдрома обусловливает тяжесть состояния пациента и серьезно влияет на прогноз течения заболевания. <...> Обсуждаются вопросы углубленных исследований с использованием молекулярно-генетических технологий, повышающих ценность медикогенетического консультирования семьи. <...> The authors present the data available in the literature data and their clinical observation of a newborn baby with Bloch—Sulzberger syndrome, a rare genetic dermatosis. <...> The issues of in-depth studies using molecular genetic technologies that enhance the value of medical genetic counseling to the family are discussed. <...> К ожные болезни новорожденных и детей раннего возраста отличаются значительным многообразием в связи с особенностями морфологии и функции кожи. <...> По мнению П. Г. Хегера [1], эти заболевания могут быть разделены на группы: транзиторные кожные заболевания, везикулопустулезные и пятнисто-папулезные экзантемы, фигурные эритемы, кожные заболевания при дефиците цинка, неонатальная эритродермия, заболевания подкожной жировой клетчатки, врожденная аплазия кожи, фокально-дермальная гипоплазия, пеленочный дерматит. <...> Среди них несомненное внимание привлекают наследственные болезни, которые кроме кожных симптомов © Коллектив авторов, 2014 Ros Vestn Perinatol Pediat 2014; 5:59–62 Адрес для корреспонденции: Черникова <...>