Репродуктивное здоровье девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников* Л.В. Адамян, Е.А. Богданова, Е.В. Сибирская, Т.М. Глыбина, М.Б. Гарунова Московский государственный медико-стоматологический университет им. <...> А.И. Евдокимова; Измайловская детская городская клиническая больница, Москва Reproductive health of girls with congenital adrenal hyperplasia L.V. <...> Evdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry; Izmailovo City Children’s Clinical Hospital, Moscow Врожденная гиперплазия коры надпочечников — группа наследственных заболеваний, связанных с рядом дефектов ферментных систем надпочечников, которые ведут к нарушению полового развития. <...> Заболевания характеризуются триадой обязательных признаков: снижение продукции кортизола, высокое содержание адренокортикотропного гормона в крови, двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. <...> В обзоре представлен анализ диагностики врожденной гиперплазии коры надпочечников, а также данные о дисфункции менструального цикла, ведущей к нарушению репродуктивного здоровья девочек. <...> Ключевые слова: дети, врожденная гиперплазия коры надпочечников, репродуктивное здоровье, 17-гидроксипрогестерон, адренокортикотропный гормон. <...> Congenital adrenal hyperplasia is a group of inherited diseases associated with a variety of adrenal enzymatic defects leading to disorders of sex development. <...> The diseases are characterized by a triad of essential characteristics: decreased cortisol production, high blood ACTH levels, and bilateral adrenal hyperplasia. <...> The review analyzes the diagnosis of congenital adrenal hyperplasia, as well as data on menstrual cycle dysfunction giving rise to impaired reproductive health in girls. <...> В рожденная гиперплазия коры надпочечников — группа врожденных моногенных аутосомно-рецессивных заболеваний. <...> Он описал пациента, зарегистрированного в мужском поле, который умер при явлениях рвоты и адинамии, при вскрытии у него были обнаружены внутренние женские органы. <...> Phillips описал случай псевдогермафродитизма у новорожденной девочки. <...> Термин «адреногенитальный синдром», * Представленная работа выполнена в рамках гранта президента РФ по государственной поддержке научных исследований молодых российских ученых — докторов <...>