Поражение сердца при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей О.С. Грознова, Г.Е. Руденская, Т.А. Адян, Д.А. Харламов Научно-исследовательский клинический институт педиатрии; Медико-генетический научный центр РАМН, Москва Cardiac lesion in children with inherited neuromuscular diseases O.S. <...> Kharlamov Research Clinical Institute of Pediatrics; Medical Genetics Research Center Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Представлены современные взгляды на концепцию единства патологических изменений в скелетной и сердечной мышцах при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей: миодистрофиях, спинальных амиотрофиях, врожденных миопатиях, миофибриллярных миопатиях, метаболических миопатиях, миотонии, полиневропатии и др. <...> Ключевые слова: дети, нервно-мышечные заболевания, миопатия, миодистрофия, амиотрофия, миотония, сердечно-сосудистые нарушения, кардиомиопатия, нарушение ритма сердца, нарушение проводимости сердца. <...> The paper presents the current views regarding the concept of unity of pathological changes in the skeletal and cardiac muscles in children with inherited neuromuscular diseases: myodystrophies, spinal amyotrophies, congenital myopathies, myofibrillar myopathies, metabolic myopathies, myotonia, polyneuropathies, and etc. <...> Key words: children, neuromuscular diseases, myopathy, myodystrophy, amyotrophy, myotonia, cardiovascular disorders, cardiomyopathy, cardiac rhythm disturbance, cardiac conduction disturbance. поскольку базируются на нарушениях поперечнополосатых мышц, которые, несмотря на существующие различия, обладают сходством в молекулярной, анатомической структуре и физиологии [1]. <...> Нервно-мышечные заболевания представляют З одну из самых актуальных проблем современной клинической неврологии ввиду их широкой суммарной распространенности — 250—300 на 1 000 000 населения (или около 1:3500 населения) и отсутствия © Коллектив авторов, 2014 Ros Vestn Perinatol Pediat 2014; 2:35–42 Адрес для корреспонденции: Грознова Ольга Сергеевна — к.м.н., в.н.с. отделения патологии сердечно-сосудистой системы Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии Харламов Дмитрий Алексеевич — к.м.н., в.н.с. отделения психоневрологии и эпилептологии того же учреждения 125412 Москва, ул <...>