Быстропрогрессирующая идиопатическая легочная артериальная гипертензия у ребенка Д.И. Садыкова, Н.Н. Фирсова, А.А. Лобанихин, А.Е. Калиничева Казанский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница, Казань Rapidly progressive idiopathic pulmonary hypertension in a child D.I. <...> Kalinicheva Kazan State Medical University; Children`s Clinical Hospital, Kazan Диагностика и терапия легочной артериальной гипертензии у детей — один из остро стоящих вопросов здравоохранения РФ в настоящие дни. <...> Цель работы: описание клинической картины, диагностики и лечения заболевания, а также попытки специфической терапии у пациентки с быстропрогрессирующей идиопатической легочной гипертензией, хронической сердечной недостаточностью. <...> Однако современные медикаментозные подходы с использованием препаратов специфической терапии (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5, простагландины) и их комбинаций открывают перспективы эффективного лечения больных и улучшают прогноз. <...> Ключевые слова: дети, легочная артериальная гипертензия, антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5. <...> The diagnosis and therapy of pulmonary hypertension in children are now one of the current acute health problems in the Russian Federation. <...> The purpose of the study was to describe the clinical picture, diagnosis, and treatment of the disease and to attempt to perform specific therapy for rapidly progressive idiopathic pulmonary hypertension and chronic heart failure. <...> Key words: children, pulmonary hypertension, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type 5 inhibitors. <...> Т ермин «легочная гипертензия» объединяет группу заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов [1]. <...> Легочная гипертензия может быть идиопатической, когда установить причину повышения давления в легочной артерии не удается, или связанной с другими заболеваниями. <...> В основе первичной легочной гипертензии лежат органические изменения в легочных сосудах, приводящие к повышению легочно-сосудистого <...>