ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ КАРДИОЛОГИЯ Сердечно-сосудистые нарушения у больных Х-сцепленной прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери—Дрейфуса О.С. <...> Грознова, Д.А. Харламов, С.Б. Артемьева, Г.Е. Руденская, Т.А. Адян, О.П. Рыжкова Научно-исследовательский клинический институт педиатрии; Медико-генетический научный центр РАМН, Москва Cardiovascular disorders in patients with X-linked Emery—Dreifuss progressive muscular dystrophy O.S. <...> Ryzhkova Research Clinical Institute of Pediatrics; Medical Genetics Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Приведены результаты клинического наблюдения 5 больных с генетически подтвержденным диагнозом Х-сцепленной формы миопатии Эмери—Дрейфуса. <...> При полном отсутствии жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы по данным кардиологического обследования у всех больных выявлены нарушения ритма и проводимости сердца: трепетание предсердий — у 3, неустойчивая суправентрикулярная тахикардия — у 3, экстрасистолия III и выше градации по Лауну — у 3, атриовентрикулярная блокада — у 4. <...> Дилатация правого предсердия была патогномоничным и самым ранним признаком поражения миокарда. <...> Обосновываются показания к имплантации электрокардиостимулятора (имплантирован у 2 больных) и преимущества монофокальных моделей при данной нозологии. <...> Ключевые слова: дети, прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса Х-сцепленная, ген эмерин, клинические симптомы, кардиомиопатия, атриомегалия, нарушение ритма сердца, нарушение проводимости сердца, электрокардиостимулятор, лечение. <...> The paper gives the results of a clinical observation of 5 patients with genetically verified X-linked Emery—Dreifuss myopathy. <...> Key words: children, X-linked Emery—Dreifuss myopathy, emerin gene, clinical symptoms, cardiomyopathy, atriomegaly, cardiac rhythm disturbances, cardiac conduction disturbance, pacemaker, treatment. <...> П рогрессирующая мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса является редким генетически детерминированным заболеванием, характеризующимся мышечной слабостью, атрофией мышц и развитием контрактур [1]. <...> Типичным паттерном, отличающим миопатию Эмери—Дрейфуса от других форм прогрессирующих мышечных дистрофий, являются <...>