ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ Митохондриальные нарушения при прогрессирующих мышечных дистрофиях Д.А. Харламов, Т.И. Баранич, О.С. Грознова Научно-исследовательский клинический институт педиатрии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Н.И. Пирогова, Мос ква Mitochondrial disorders in progressive muscular dystrophies D.A. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow В обзоре литературы приводятся данные о роли митохондриальных нарушений в патогенезе различных прогрессирующих мышечных дистрофий. <...> Наряду с участием митохондрий в патогенезе заболеваний описываются пути лечения миодистрофий, основанные на компенсации энергетических нарушений, преодолении окислительного стресса и нарушений функции митохондрий. <...> Изучение митохондрий при различных заболеваниях мышц дает в руки врачей методы лечения, не приводящие к излечению, но позволяющие компенсировать нарушения, вызванные мутациями генетического аппарата. <...> Ключевые слова: дети, прогрессирующие мышечные дистрофии, модистрофия Дюшенна, конечностно-поясная мышечная дистрофия, лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия, митохондрия, окислительный стресс, патогенез, лечение. <...> The literature review gives data on the role of mitochondrial disorders in the pathogenesis of different progressive muscular dystrophies. <...> It describes changes in Duchenne, limb-girdle, facial scapulohumeral (Landuzi—Degerina) muscular dystrophies. <...> Along with the implication of mitochondria in the pathogenesis of the diseases, it describes muscular dystrophy treatment options compensating for energy disorders and overcoming oxidative stress and mitochondrial dysfunction. <...> Mitochondrial studies in different muscle diseases hand physicians treatment modalities that fail to lead to recovery, but compensate for disorders caused by mutations in the genetic apparatus. <...> Key words: children, progressive muscular dystrophies, Duchenne muscular dystrophy, limb-girdle muscular dystrophy, facial scapulohumeral muscular dystrophy, mitochondrion, oxidative stress, pathogenesis, treatment. <...> Н ервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. <...> Только при одном заболевании — прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна заболеваемость составляет 1 <...>