К л и н и ч е с к и е н а б люд е н и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 3Гематологический научный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье приведен обзор данных литературы относительно вторичных нарушений метаболизма предшественников гема и их клинической значимости в контексте дифференциальной диагностики с «истинными» наследственными порфириями. <...> Вторичные нарушения порфиринового обмена являются малоизученной проблемой. <...> Принято считать, что аккумуляция копро- и уропорфиринов сама по себе не может вызвать неврологическую симптоматику, сходную с таковой при острых печеночных порфириях. <...> Авторы подчеркивают значимость исключения острых порфирий у пациентов с сочетанием полинейропатии и абдоминального болевого синдрома, фоточувствительности, вегетативной дисфункции. <...> Кроме того, в статье приведены четыре собственных клинических наблюдения пациентов детского и подросткового возраста, у которых на основании клинической картины было заподозрено наличие острой порфирии. <...> Однако в результате обследования было выявлено только умеренное повышение экскреции поздних предшественников гема. <...> Вместе с тем, генез вторичной порфиринурии у данных пациентов, как и причинноследственная связь неврологической симптоматики и нарушений порфиринового обмена, осталась невыясненной. <...> Ключевые слова: вторичные порфиринурии, дети, диагностика, копропорфиринурия, метаболизм гема, острые порфирии, полинейропатия, психоневрологическая симптоматика Для цитирования: Федорова Д.В., Хомякова С.П., Козловский А.С., Сурин В.Л. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-46-53 Secondary porphyrinurias (a literature review and authentic clinical observations) D.V.Fedorova1 , S.P.Khomyakova1 , A.S.Kozlovskiy2 , V.L.Surin3 1Dmitry Rogachev Federal Research Centre of Paediatric Haematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow <...>