5–13 Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами А.Г.Румянцев Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (далее ААВ), включают гранулематоз с полиангиитом (ранее болезнь Вегенера, теперь ГП), микроскопический полиангиит (МП), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП, ранее – синдром Чердж-Стросса) и заболевания отдельных органов, такие как почечный васкулит. <...> ААВ в большинстве случаев связаны с серологически определяемыми АНЦА. <...> И наоборот, только 50% пациентов с ЭГП являются АНЦА-положительными; и если АНЦА присутствует, то в 75% случаев они направлены против МПО. <...> Применение режимов индукции ремиссии циклофосфамидом (ЦФ) и высокими дозами кортикостероидов (КС) в течение последних 25 лет перевели ААВ из разряда смертельных в разряд хронически рецидивирующих заболеваний. <...> Исследования по снижению токсичности ЦФ привели к использованию в поддерживающей терапии более безопасных иммуносупрессантов, таких как метотрексат (МТ) или азатиоприн (АЗА). <...> С 2011 г. в первой линии терапии ААВ был введен ритуксимаб, препарат могоклонального анти-СД-20 антитела. <...> Ключевые слова: АНЦА-ассоциированные васкулиты, иммуносупрессивная терапия, лечение, перспектива биологической терапии Для цитирования: Румянцев А.Г. Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-5-13 Management of vasculites associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies A.G.Rumyantsev Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation Vasculites associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) (further AAV) include granulomatosis with polyangiitis (previously Wegener disease, now GPA ), microscopic polyangiitis (MP), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, previously Churg-Strauss syndrome) and diseases of particular organs, such as renal vasculitis. <...> Though rarely, AAV occurs in children and is accompanied by severe <...>