КАРДИОЛОГИЯ Поражение сердечно-сосудистой системы при конечностно-поясной мышечной дистрофии типа 2А (кальпаинопатия) О.С. Грознова, Г.Е. Руденская, О.П. Рыжкова Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Медико-генетический научный центр РАМН, Москва Lesion of the cardiovascular system in limb-girdle muscular dystrophy type 2A (calpainopathy) O.S. <...> Ryzhkova Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery; Medical Genetics Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Представлен анализ сердечно-сосудистых нарушений у 22 больных с генетически подтвержденным диагнозом конечностнопоясной мышечной дистрофии типа 2А (калпаинопатия). <...> По результатам длительного наблюдения (от 10 до 17 лет) ни у одного больного не отмечено развития специфической кардиомиопатии или жизнеугрожаемых нарушений ритма и проводимости сердца. <...> Однако частота встречаемости других сердечно-сосудистых нарушений (недостаточность митрального клапана 2-й степени и более, недостаточность аортального клапана, атриовентрикулярная блокада 1-й степени, ремоделирование миокарда левого желудочка без снижения сократимости миокарда и пр.) значительно превышала популяционные значения. <...> Это дает возможность предполагать вторичные механизмы поражения сердечной мышцы при данном заболевании. <...> Ключевые слова: дети, нервно-мышечные заболевания, прогрессирующая мышечная дистрофия, конечностно-поясная мышечная дистрофия типа 2А, миопатия Эрба—Рота типа 2А, калпаинопатия, ген CAPN3 мутация с. <...> The paper analyzes cardiovascular disorders in 22 patients with genetically verified diagnosis of limb-girdle muscular dystrophy type 2A (calpainopathy). <...> Key words: children, neuromuscular diseases, progressive muscular dystrophy, limb-girdle muscular dystrophy type 2A, Erb’s myopathy type 2A, calpainopathy, CAPN3 gene, c. <...> К онечностно-поясные мышечные дистрофии — группа генетически детерминированных заболеваний, характерными признаками которых является прогрессирующая мышечная слабость, причем проксимальные мышцы поражаются в большей степени, чем дистальные. <...> Конечностно-поясные мышечные дистрофии с аутосомно-доминантным наследованием относятся к типам 1A — 1F и встречаются <...>