НЕВРОЛОГИЯ Применение ингибитора ангиотензинпревращающего фермента и β-блокатора у больных миопатией Дюшенна в длительном катамнезе О.С. Грознова, М.С. Тренева Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Use of an angiotensin-converting enzyme inhibitor and a beta-blocker in patients with Duchenne muscular dystrophy during a long-term follow-up O.S. <...> Treneva Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery Приведены результаты длительного наблюдения (до 18 лет) за когортой из 68 больных с генетически подтвержденным диагнозом прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. <...> За время наблюдения у всех больных выявлены показания к назначению ингибитора ангиотензинпревращающего фермента и почти у половины детей — к назначению β-блокатора. <...> Пациенты 1-й группы (n=35) получали длительные курсы лечения ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл в субгипотензивной дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки), а также β-блокатором (метопролол) по показаниям с индивидуальным подбором дозы. <...> Ключевые слова: дети, прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, миопатия, сердечно-сосудистая система, кардиомиопатия, лечение, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, β-блокаторы, выживаемость, смертность. <...> The paper gives the results of a long-term follow-up (up to 18 years) of a cohort of 68 patients with the genetically verified diagnosis of progressive Duchenne muscular dystrophy. <...> During the follow-up, all the patients were found to have indications for the use of an angiotensin-converting enzyme inhibitor and almost half of the children had those for the administration of a β-blocker. <...> Group 1 patients (n=35) received long-term courses of therapy with an angiotensin-converting enzyme inhibitor (captopril in a subantihypertensive dose of 0,5 mg/kg/day) and with a β-blocker (metoprolol) for indications, by individually adjusting its dose. <...> Despite recommendations, Group 2 patients (n=33) were not treated with the above drugs. <...> Survival in treated Group 1 patients <...>