К 80-ЛЕТИЮ КАФЕДРЫ ГОСПИТАЛЬНОЙ ПЕДИАТРИИ №1 РОССИЙСКОГО НАЦИОНАЛЬНОГО ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОГО МЕДИЦИНСКОГО УНИВЕРСИТЕТА ИМЕНИ Н.И. <...> ПИРОГОВА Достижения и перспективы развития гепатологии раннего детского возраста А.В. Дегтярева, Е.В. Чеклецова, А.И. Чубарова, Ю.Г. Мухина Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Pirogov Russian National Research Medical University Суммированы результаты основных исследований кафедры госпитальной педиатрии № 1 РНИМУ в области гепатологии раннего возраста — разработка схем обследования и лечения детей с врожденными и приобретенными в перинатальный период заболеваниями печени. <...> Указанные заболевания гепатобилиарной системы часто приводят к развитию цирроза печени. <...> В 61,2% случаев причиной цирроза печени является билиарная атрезия, в 12,9% — болезнь Байлера, в 7,1% — синдром Алажиля, в 17,6% случаев причину выявить не удается. <...> У большинства детей формирование цирроза происходит в возрасте 2 лет. <...> У обследованных детей (n=85) в клинической картине билиарного цирроза доминировал синдром холестаза, у подавляющего большинства выявлялась портальная гипертензия, печеночно-клеточная недостаточность, у половины — признаки гиперспленизма. <...> Белково-энергетическая недостаточность, диагностированная более чем у половины детей, и наличие инфекционных осложнений, наиболее частым из которых был холангит, явились значимыми прогностическими факторами, определяющими вероятность летального исхода. <...> Низкий уровень в крови фибриногена, гамма-глутамилтранспептидазы, триглицеридов можно рассматривать в качестве дополнительных показателей неблагоприятного прогноза, свидетельствующих о высокой вероятности летального исхода в течение 1 мес. <...> На основании полученных данных разработан алгоритм наблюдения за больными с билиарным циррозом, позволяющий более объективно оценивать тяжесть состояния и своевременно определить оптимальные сроки трансплантации печени. <...> Ключевые слова <...>