Грознова, И.В. Леонтьева, В.С. Сухоруков, Н.В. Клейменова, Б.А. Динов, В.В. Давыдкин, Д.А. Харламов Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Cardiovascular system involvement in Betlhem myopathy O.S. <...> Диагноз установлен на основании иммуногистохимического исследования биоптата скелетной мышцы. <...> У обоих детей наблюдались изменения сердечно-сосудистой системы (гипертрофическая симметричная необструктивная кардиомиопатия с нарушениями ритма сердца и синкопальными состояниями в первом случае и частая ранняя желудочковая экстрасистолия во втором случае), потребовавшие назначения антиаритмической терапии, а у одного ребенка — имплантации кардиовертеро-дефибриллятора. <...> Поражение сердечно-сосудистой системы при миопатии Бетлема ранее не описывалось в литературе. <...> Выявленные новые симптомы диктуют необходимость изменения тактики ведения и лечения больных с миопатией Бетлема в плане профилактики кардиогенных жизнеугрожаемых состояний. <...> Ключевые слова: дети, нервно-мышечные заболевания, миопатия Бетлема, иммуногистохимическое исследование, биопсия скелетной мышцы, кардиомиопатия, нарушения ритма сердца, профилактика, лечение, антиаритмическая терапия. <...> The paper describes two cases of Bethlem myopathy. <...> Cardiovascular system involvement in Bethlem myopathy has not been previously described in the literature. <...> The found new symptoms make it necessary to change the management and treatment of patients with Bethlem myopathy in preventing life-threatening cardiogenic conditions. <...> Key words: children, neuromuscular diseases, Bethlem myopathy, immunohistochemical study, skeletal muscle biopsy, cardiomyopathy, cardiac arrhythmia, prevention, treatment, antiarrhythmic therapy. стью проксимальных групп мышц. <...> Однако в настоящее время в результате широкого внеМ 1 On line Mendelian Inheritance in Man – международный каталог наследственных болезней и признаков человека. <...> 2 иопатия Бетлема (OMIM1 № 158810) — врожденная миопатия, характеризующаяся слабодрения в клиническую практику генетических и иммуногистохимических методов исследования неуклонно растет количество больных с верифицированным диагнозом миопатии Бетлема, поэтому практикующим педиатрам необходимо расширять свои <...>