КАРДИОЛОГИЯ Показатели карнитинового и аминокислотного обмена у детей с врожденными пороками сердца Т.Н. Доронина, Н.С. Черкасов Астраханская государственная медицинская академия Carnitine and amino acid metabolic parameters in infants with congenital heart diseases T.N. <...> Cherkasov Astrakhan State Medical Academy У 70 пациентов раннего возраста проведен анализ основных показателей спектра амиинокислот и карнитинов крови, в том числе у 12 условно здоровых детей (1-я группа), 38 больных с врожденными пороками сердца и сердечной недостаточностью (2-я группа), 32 больных с врожденными пороками сердца с минимальными нарушениями гемодинамики или без таковых (3-я группа). <...> Установлены нарушения карнитинового спектра за счет повышения уровня ацилкарнитинов и снижения уровня свободного карнитина и метионина у детей с врожденными пороками сердца и расстройствами кровообращения. <...> Показатели карнитинового спектра можно использовать для оценки биоэнергетического обмена у детей с врожденными пороками сердца. <...> The basic parameters of the spectrum of blood amino acids and carnitines were analyzed in 70 infant patients, including 12 apparently healthy infants (Group 1), 38 patients with congenital heart diseases and heart failure (Group 2), and 32 congenital heart disease patients with and without minimal hemodynamic disorders (Group 3). <...> There were carnitine spectral disorders due to the elevated levels of acylcarnitines and the lower levels of free carnitine and methionine in infants with congenital heart diseases and circulatory disorders. <...> Carnitine spectral parameters may be used to evaluate bioenergy metabolism in infants with congenital heart diseases. <...> В рожденные пороки сердца составляют до 30 % всех врожденных пороков развития, а в 11 % случаев являются причиной младенческой смертности. <...> Распространенность врожденных пороков сердца, по данным разных исследований, колеблется от 4 до 50 на 1000 живорожденных младенцев [1—3]. <...> В современных условиях достигнуты определенные успехи в их ранней диагностике; при этом важно учитывать не <...>