НЕВРОЛОГИЯ Изменения митохондрий при врожденой миопатии «центрального стержня» у детей В.С. Сухоруков, П.А. Шаталов, Д.А. Харламов, А.В. Брыдун Mitochondrial changes in congenital central core myopathy in children V.S. <...> Brydun Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Проведена оценка патологического морфогенеза волокон скелетной мышечной ткани при наследственном нарушении рианодиновых рецепторов (врожденная миопатия «центрального стержня»). <...> Показано, что выраженность патогенетических процессов при этом заболевании существенно зависит от наличия или отсутствия у них в мышечных волокнах повышенного количества митохондрий (главным образом, под сарколеммой). <...> Полученные данные позволили предположить, что в основе формирования типичного патоморфологического комплекса в скелетной мышечной ткани человека при наследственных нарушениях рианодиновых рецепторов может лежать неконтролируемое повышение внутриклеточного содержания ионов кальция и их неравномерная утилизация в центральных и периферических зонах мышечного волокна митохондриями. <...> Ключевые слова: врожденная миопатия «центрального стержня», световая и электронная микроскопия мышц, митохондрии. <...> Важные участники поддержания ионного гомеостаза в клетке — молекулы, образующие Ca2+ рых являются рианодиновые рецепторы. <...> © Коллектив авторов, 2011 Ros Vestn Perinatol Pediat 2011; 4:84–87 Адрес для корреспонденции: Сухоруков Владимир Сергеевич — д.м.н., проф., зав. научно-исследовательской лабораторией общей патологии МНИИ педиатрии и детской хирургии Шаталов Петр Алексеевич — н.с. той же лаборатории Брыдун Анатолий Васильевич — к.м.н., ст.н.с. той же лаборатории Харламов Дмитрий Алексеевич — к.м.н., в.н.с. отделения психоневрологии и эпилептологии, руководитель Детского научно-практического центра нервно-мышечной патологии того же института 125412 Москва, ул. <...> В основе патогенеза болезни лежат ультраструктурные изменения в центральных зонах скелетно-мышечных волокон, а также отсутствие <...>