КАРДИОЛОГИЯ Пролапс митрального клапана у детей при дисплазии соединительной ткани Ш.М. Магомедова, К.А. Масуев, Ю.М. Белозеров, И.М. Османов Mitral valve prolapse in children with connective tissue dysplasia Sh.M. <...> Osmanov Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала Проведен анализ клинико-функциональных показателей у подростков с пролапсом митрального клапана в следующих подгруппах: при недифференцированной соединительнотканной дисплазии (340 пациентов); при дифференцированной соединительнотканной дисплазии (65 больных с синдромами Марфана и Элерса—Данло). <...> Полученные данные свидетельствуют о том, что в основе диспластического развития соединительнотканных структур большое значение имеют не только генетические факторы, но и патологическое «созревание», дифференцировка соединительной ткани при нарушенном фетальном развитии. <...> Ключевые слова: дети, пролапс митрального клапана, дифференцированная и недифференцированная соединительнотканная дисплазия. <...> Clinical and functional parameters were analyzed in adolescents with mitral valve prolapse in the following subgroups: 1) undifferentiated connective tissue dysplasia (340 patients); 2) differentiated connective tissue (65 patients with Marfan syndrome or Ehlers— Danlos syndrome). <...> Key words: children, mitral valve prolapse, differentiated and undifferentiated connective tissue dysplasia. <...> Исследованиями последних лет показана генетическая и фенотипическая гетерогенность синдрома [2, 3]. <...> Выделены 3 гена синдрома пролапса митрального клапана (локализация 16p12.1, p11.2 и хромосома 13), наследующиеся аутосомно-доминантно [4]. <...> Такая генетическая гетерогенность синдрома © Б.Ц. Батожаргалова, 2011 Ros Vestn Perinatol Pediat 2011; 3:33–39 Адрес для корреспонденции: Магомедова Шамай Магомедовна — к.м.н., асс. каф. педиатрии Дагестанской государственной медицинской академии, зав. кардиологическим отделением Детской республиканской клинической больницы 367030 Махачкала, просп. <...> Акушинского, 7-я линия Масуев Кубатай Аскендерович — д.м.н., проф., проректор Дагестанской государственной медицинской академии Белозеров Юрий <...>