КАРДИОЛОГИЯ Лечение кардиомиопатий у больных прогрессирующими мышечными дистрофиями О.С. Грознова, В.В. Чечуро Treatment for cardiomyopathies in patients with progressive muscular dystrophies O.S. <...> Chechuro Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Приведены данные о генетических аспектах дилатационных кардиомиопатий при прогрессирующих мышечных дистрофиях и особенностях дифференцированного лечения больных указанными заболеваниями. <...> The paper gives data on the genetic aspects of dilated cardiomyopathies in progressive muscular dystrophies and the specific features of differential treatment in patients with the above diseases. <...> В ряду причин, вызывающих кардиомиопатии, весьма значительна роль генов, ответственных за развитие прогрессирующих мышечных дистрофий. <...> По данным Heart Muscle Disease Study Group [1], среди всех аутосомно-доминантно наследуемых дилатационных кардиомиопатий (составляющих около 56 % всех дилатационных кардиомиопатий) 10 % приходится на долю заболевания, обусловленного геном, кодирующим развитие прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери — Дрейфуса (ламин А / С ген). <...> При этом заболевании поражение скелетных мышц нередко бывает субклиническим. <...> Среди Х-сцепленно наследуемых дилатационных кардиомиопатий (по данным тех же исследователей, они составляют 10 % всех дилатационных кардиомиопатий) большинство вызвано делециями гена дистрофина, ответственного за развитие миодистрофий Дюшенна и Беккера. <...> При данных заболеваниях поражения скелетных мышц может не быть вообще (если делеция захватывает только область гена, ответственную за синтез дистрофина сердечной мышцы) или наблюдаться в различной степени тяжести, что зависит от конкретной делеции. <...> Указанные факты подтверждаются другими авто© О.С. Грознова, В.В. Чечуро, 2011 Ros Vestn Perinatol Pediat 2011; 2:58–62 Адрес для корреспонденции: Грознова Ольга Сергеевна — к.м.н., ст.н.с. отделения патологии сердечно-сосудистой системы МНИИ педиатрии и детской хирургии Чечуро Виолетта Вячеславовна — врач-кардиолог консультативно-диагностического отделения того же учреждения 125412 Москва <...>