КАРДИОЛОГИЯ Врожденный синдром удлиненного интервала Q—T как проявление первичной электрической патологии сердца Р.А. Ильдарова, М.А. Школьникова Congenital long Q—T interval syndrome as a manifestation of primary cardiac electrical pathology R.A. <...> Shkolnikova Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Первичный синдром удлиненного интервала Q—T относится к наследственным заболеваниям сердца и характеризуется удлинением интервала Q—T на электрокардиограмме, полиморфной желудочковой тахикардией и внезапной сердечной смертью. <...> Выделены 12 молекулярно-генетических вариантов синдрома, идентифицированы гены, мутации которых приводят к нарушениям функции ионспецифических каналов кардиомиоцитов и к увеличению продолжительности потенциала действия. <...> Диагностика вариантов заболевания имеет основополагающее значение для определения прогноза и выбора метода лечения. <...> Диагностика синдрома базируется на анамнестических и генеалогических данных (случаи внезапной смерти у родственников), клинической симптоматике и электрофизиологических маркерах. <...> Основными методами лечения являются антиаритмическая терапия, преимущественно β-адреноблокаторами и препаратами IC класса, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и левосторонняя симпатэктомия. <...> Primary long Q—T interval syndrome is a hereditary cardiac disease, which is characterized by a prolonged Q—T interval on electrocardiogram, polymorphic ventricular tachycardia, and sudden cardiac death. <...> Twelve molecular genetic variants of the syndrome are singled out and the genes whose mutations result in impaired ion-specific cardiomyocytic channel function and longer action potential duration are identified. <...> The diagnosis of the syndrome is based on history and genealogical data (sudden death cases in relatives), clinical symptoms, and electrophysiological markers. <...> The basic treatments are antiarrhythmic therapy predominantly with β-adrenoblockers and class IC drugs, cardioverter defibrillator implantation, and left-sided sympathectomy. <...> Key words: neonates, sudden death, prolonged Q—T interval. дной из наиболее важных проблем современной кардиологии является внезапная сердечная смерть в молодом возрасте [1]. <...> Значительное количество случаев внезапной смерти в молодом возрасте обусловлено злокачественными <...>