Кардиоваскулярная терапия и профилактика, 2016; 15(5) Эффективность базисной терапии у детей с легочной артериальной гипертензией на фоне врожденных пороков сердца: роль маркеров эндотелиальной дисфункции и системного воспаления Емельянчик Е. Ю. <...> Дана оценка динамики состояния эндотелия в течение года (исходно, через 6 и 12 мес.) по уровню маркеров дисфункции эндотелия, восстановления клеток и провоспалительного фактора — интерлейкина-1. <...> Динамика клинического статуса больных и параметров состояния правых отделов сердца по результатам эхокардиографии с допллеровским картированием мониторировалась в течение 4 лет. <...> У пациентов с тяжелой ЛАГ на фоне комплексной терапии с применением бозентана достигнуто клиническое улучшение с увеличением толерантности к физической нагрузке, уменьшением частоты легочных кризов и функционального класса заболевания, появилась тенденция к увеличению продолжительности жизни. <...> У пациентов, получавших терапию бозентаном, выявлено 10-кратное снижение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста, снижение вдвое уровня sPECAM-1 и на 70% провоспалительного цитокина интерлейкина-1. <...> У больных с умеренной и тяжелой ЛАГ вне терапии бозентаном отмечается статистически значимый прирост уровней sPECAM-1, увеличение концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста в 5 и 2 раза, соответственно, прогрессирование заболевания. <...> У детей с ЛАГ-ВПС комплексная терапия с применением бозентана обеспечивает отчетливое клиническое улучшение, связанное с антипролиферативным и антиагрегантным эффектами, которые опосредованы влиянием неселективного ингибитора рецепторов эндотелина-1. <...> Отсутствие ЛАГ-специфической терапии определяет прогрессирование болезни независимо от функционального класса. <...> Ключевые слова: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, эндотелиальная дисфункция, сосудистый эндотелиальный фактор роста, блеббинг лимфоцитов, специфическая <...>