ПСИХОНЕВРОЛОГИЯ Идиопатические генерализованные эпилепсии с дебютом в детском возрасте И.С. Кордонская, А.Ю. Ермаков Childhood onset idiopathic generalized epilepsy I.S. <...> Ermakov Самарская областная детская клиническая больница; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Рассматриваются вопросы клиники, диагностики и лечения идиопатических генерализованных эпилепсий с дебютом в детском возрасте, таких как доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, детская абсансная эпилепсия, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, эпилепсия с миоклоническими абсансами и ряд других, более редких форм. <...> The paper deals with the clinical picture, diagnosis, and treatment of childhood onset idiopathic generalized epilepsies, such as benign infantile myoclonic epilepsy, childhood absence epilepsy, epilepsy with myoclonic-astatic seizures, epilepsy with myoclonic absence seizures and a number of its other more uncommon forms. <...> Key words: children, idiopathic generalized epilepsies, treatment. диопатические генерализованные эпилепсии — группа идиопатических эпилепсий с дебютом, как правило, в детском и подростковом возрасте, проявляющихся первично-генерализованными приступами одного или нескольких типов (абсансы, генерализованные тонико-клонические судороги, миоклонические приступы), при отсутствии какого-либо первичного органического поражения головного мозга. <...> В последние годы много сообщается о роли наследственного дефекта вольтажзависимых ионных каналов мозга и GABA-рецепторов мембран в развитии идиопатических эпилептических синдромов и неэпилептических пароксизмальных состояний. <...> В частности, такой механизм установлен в группах больных юношеской и детской абсансными эпилепсиями, юношеской миоклонической эпилепсией, идиопатической генерализованной эпилепсией с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами и синдромами, сочетающимися с фебрильными судорогами. <...> Исследования показали, что один генетический дефект © И.С. Кордонская, А.Ю. Ермаков, 2009 Ros Vestn Perinatol Pediat 2009; 2:38–44 Адрес для корреспонденции: 443095 Самара, ул. <...> В общей популяции больных эпилепсией <...>