Клинический случай адренокортикального рака при синдроме Беквита–Видемана (80,00 руб.)

ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ, 2014, №2 DOI: 10.14341/serg201422025 Клинический случай адренокортикального рака при синдроме Беквита–Видемана Кузнецов Н.С. <...> 2 1 ФГБУ “Эндокринологический научный центр” Министерства здравоохранения России 2 ГБОУ ВПО “Первый Московский государственный медицинский университет им. <...> И.М. Сеченова” Министерства здравоохранения России Кузнецов Н.С. – доктор мед. наук, профессор, зав. отделением ФГБУ ЭНЦ; Латкина Н.В. – канд. мед. наук, врачхирург ФГБУ ЭНЦ; Калинченко Наталья Юрьевна – канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник института детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ; Селиванова Лилия Сергеевна – научный сотрудник лаборатории патоморфологии ФГБУ ЭНЦ; Райхман Алина Олеговна – клинический ординатор кафедры эндокринологии лечебного факультета Первого МГМУ им. <...> Синдром Беквита–Видемана – это генетически обусловленное нарушение роста и развития с высоким риском канцерогенеза в детском возрасте. <...> Первые восемь лет жизни особенно опасны в отношении развития неоплазии. <...> Тем не менее данное клиническое наблюдение демонстрирует возможность поздней манифестации адренокортикального рака у пациентки с синдромом Беквита–Видемана. <...> A Late Onset of Adrenocortical Cancer Assosiated with Beckwith–Wiedemann Syndrome Kuznetsov N.S. <...> Sechenov First Moscow State Medical University Beckwith–Wiedemann syndrome (BWS) is a genetic overgrowth disorder involving a predisposition to tumor development. <...> The common features of Beckwith–Wiedemann syndrome include omphalocele, macroglos sia and macrosomia. <...> However, this case presents a late onset of adrenocortical cancer assosiated with Beckwith–Wiedemann syndrome. <...> Введение Синдром Беквита–Видемана (СБВ) – это генетическое заболевание, сопровождающе еся нарушением роста и развития, а также предрасполагающее к возникновению опухо лей. <...> Клинически СБВ – гетерогенное заболе вание, нередко с отсутствием характерных фенотипических признаков. <...> Впервые СБВ был описан двумя независимыми исследователя ми: в 1963 г. Беквит описал три посмертных случая с макроглоссией, омфалоцеле, цито мегалией коры надпочечников <...>