10.21518/2079-701X-2016-15-18-22 М.Ю. ПЕРВАКОВА, О.Н. ТИТОВА, д.м.н., профессор, А.А. ШУМИЛОВ, С.В. ЛАПИН, к.м.н., Е.А. СУРКОВА, к.б.н., В.Л. ЭМАНУЭЛЬ, д.м.н., профессор Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова Минздрава России ОСОБЕННОСТИ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНЬЮ ЛЕГКИХ С ДЕФИЦИТОМ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является одной из ведущих причин летальности во всем мире. <...> Недостаточность белка альфа-1-антитрипсина (А1АТ) является важным фактором генетической предрасположенности к формированию ХОБЛ. <...> Дефицит А1АТ можно диагностировать с помощью фенотипирования. <...> Выявление PiZZ-фенотипа А1АТ обуславливает 95% случаев дефицита А1АТ, тогда как PiMM-фенотип свидетельствует о сохранной функции белка. <...> Обнаружение дефицита А1АТ при ХОБЛ может сопровождаться более тяжелым течением заболевания, характеризуется особенностями параметров комплексного исследования функции внешнего дыхания и денситометрических показателей легочной ткани, определяемых при компьютерной томографии. <...> Целью данного исследования являлось сравнение показателей функции внешнего дыхания у больных ХОБЛ с PiZZ- и PiMM-фенотипом А1АТ. <...> Материалы и методы: были обследованы больные ХОБЛ с PiZZ-фенотипом А1АТ (N = 6) и PiMM-фенотипом (N = 75). <...> Оценивались следующие спирометрические показатели: объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), отношение ОФВ1/ФЖЕЛ, пиковая объемная скорость выдоха (ПОС), максимальные объемные скорости (МОС50 и МОС75), средняя объемная скорость (СОС), а также общая емкость легких (ОЕЛ) и др. <...> Выполнена спиральная компьютерная томография с применением программы денситометрического анализа. <...> При сравнении спирометрических показателей больных при PiZZ-фенотипе А1АТ регистрировали более низкие значения ОФВ1/ФЖЕЛ, МОС50, МОС75, СОС, DLco,va и более высокие параметры ПОС <...>