Гродненский государственный медицинский университет, Гродно, Беларусь Gurina L., Lyashuk S., Kokhanovich M. <...> Grodno State Medical University, Grodno, Belarus Врожденная гиперплазия коры надпочечников в периоде новорожденности Congenital hyperplasia of suprarenal cortex during the neonatal period ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Проведен анализ распространенности врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН) среди новорожденных г. Гродно и Гродненской области (Республика Беларусь), установлено, что частота встречаемости данного заболевания колебалась от 1:10 000 до 1:13 000. <...> Манифестация клинических проявлений ВГКН сольтеряющей формы отмечалась после первой недели жизни, простой вирильный синдром диагностирован не был, возможно, из-за более позднего дебюта симптомов заболевания. <...> Clinical manifestations of CSCH of a salt-losing form were noted after the fi rst week of life, the masculinity wasn’t probably diagnosed because of later debut of the symptoms. <...> Более половины детей имеют выраженные отклонения в развитии, препятствующие обучению, правильному произношению речи, самостоятельному передвижению и адекватному поведению. <...> Средняя продолжительность жизни пациентов с врожденной и наследственной патологией ниже, чем в популяции. <...> Восточная Европа» № 2 (06), 2014 25 Врожденная гиперплазия коры надпочечников в периоде новорожденности Адреногенитальный синдром (АГС) занимает одно из лидирующих мест по частоте распространенности среди наследственных заболеваний надпочечников. <...> Частота 21-гидроксиладной недостаточности самая высокая в мире среди эскимосов Аляски и составляет 1:280 новорожденных. <...> Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) – это группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит дефект одного из транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола корой надпочечников. <...> В патогенезе данных состояний происходит уменьшение синтеза кортизола, что ведет к гиперпродукции адренокортикотропного гормона, развитию гиперплазии коры надпочечников <...>