Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Минск, Беларусь Likhachev S., Nedzvedz G., Hleb V., Charnukha T., Alenikava V., Antonenka A. <...> Republican scientifi c and practical centre of neurology and neurosurgery, Minsk, Belarus Болезнь Стерджа – Вебера, тип 3 The case of Sturge – Weber disease, type 3 ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Проведен клинический разбор случая болезни Стерджа – Вебера (тип 3), которая относится к группе наследственно-дегенеративных заболеваний – факоматозам, сопровождается церебральным ангиоматозом, верифицируется с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием. <...> Рассмотрены основные нейрокожные заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз в дебюте заболевания. <...> Эти заболевания встречаются сравнительно редко и характеризуются сочетанием поражений нервной системы, кожных покровов и внутренних органов, а также сопровождаются образованием сосудистых мальформаций. <...> Ведущим морфологическим признаком факоматоза является гамартома – опухолевидный врожденный порок развития, имеющий эктодермальное происхождение и состоящий из элементов нервной ткани и кожи. <...> Ведущими диагностическими симптомами, типичными для каждого соответствующего заболевания, являются, например, видимые нейрофибромы (нейрофиброматоз), аденомы сальных желез (синдром «Неврология и нейрохирургия. <...> Восточная Европа» № 1 (21), 2014 127 Болезнь Стерджа – Вебера, тип 3 Бурневилля – Прингля), гемангиомы (синдром Стерджа – Вебера), телеангиэктазии (синдром Луи – Бар, болезнь Рендю – Ослера – Вебера), множественные пигментные пятна по типу «кофе с молоком», лентиго, синдром Пейтца – Егерса – Клостермана – Турена, базалиомы (синдром Горлина – Гольтца) и т.д. <...> . Болезнь Стерджа – Вебера представляет собой врожденную мальформацию мезодермальных и эктодермальных элементов головной части эмбриона, возникшую под воздействием различных причин, как экзогенных, так и генетически обусловленных <...>