, Донецк, Украина; 2 Институт неотложной и восстановительной хирургии имени В.К. Гусака НАМН Украины, , Mokrik I. <...> Описан современный мировой опыт ведения детей с такой комбинацией заболеваний. <...> Представлен анализ медицинских данных 34 пациентов с синдромом Дауна и врожденными пороками сердца (ВПС). <...> Среди обследованных детей у 78,8% (n=27) выявлены сложные комбинированные ВПС, при этом 82,4% (n=28) пациентов имели легочную гипертензию, 61,7% (n=21) – недостаточность кровообращения IIA степени. <...> Операции с искусственным кровообращением выполнены 26 детям (92,8%), из них: 57,6% (n=15) произведена пластика септальных дефектов (в т.ч. с закрытием ОАП), 42,3% (n=11) – радикальная коррекция АВСД. <...> We had investigated 34 medical cases of patients with Down’s syndrome and congenital heart disease. <...> Among the surveyed children 78.8% (27 pts.) had complex combined CHD, while 82.4% (28 pts.) had pulmonary hypertension, 100% – heart failure. <...> Синдром Дауна (МКБ-Х – Q 90) относится к заболеваниям, которые являются следствием хромосомных и геномных мутаций [2]. <...> Дети имеют многообразие фенотипических клинических проявлений, среди которых такие, как брахицефалия, монголоидный разрез глаз, эпикант, макроглоссия, деформация ушных раковин, четырехпальцевая ладонная складка, гипермобильность суставов, клинодактилия V пальца, мышечная гипотония, сходящееся косоглазие и др. <...> . Сопутствующей патологией являются врожденные пороки развития органов пищеварения и мочевыделительной системы, однако наиболее частыми – врожденные пороки сердца (до 50–60% случаев) [2, 5, 8]. <...> На связь синдрома Дауна с мальформацией кардиоваскулярной системы впервые обратил внимание A.Е. <...> В структуре мальформаций кардиоваскулярной системы наиболее частыми являются полная форма атривентрикулярного септального дефекта, которая встречается более чем у 40% больных, и дефект межжелудочковой перегородки (у 25% пациентов). <...> Реже (8–10%) у пациентов с синдромом Дауна диагностируют дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток (6–7% больных), тетраду Фалло (3–4% детей <...>