М, Вайханская Т.Г., Шкет А.П., Спиридонов С.В., Петровская М.Е., РНПЦ «Кардиология», Минск Современные подходы к лечению больных первичной гипертрофической кардиомиопатией Первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одним из распространенных наследственных заболеваний сердечнососудистой системы с полигенным механизмом наследования [1]. <...> По современным представлениям ГКМП – генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 400 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки саркомера и некоторые несаркомерные белки [2]. <...> К настоящему времени известны 11 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную, регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП [3]. <...> У больных с ГКМП выявляют гипертрофию стенок левого, изредка и правого желудочков сердца без расширения его полости, усиление систолической и нарушение диастолической функции с последующим развитием обструкции (систолического градиента давления) выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) при условии отсутствия других заболеваний сердца, ведущих к тяжелым расстройcтвам внутрисердечной гемодинамики. <...> ГКМП наряду с длительным стабильным состоянием может осложняться внезапной смертью, развитием острой и хронической сердечной недостаточности (ХСН), жизнеопасными расстройствами сердечного ритма и другими осложнениями. <...> В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка (ЛЖ) ГКМП разделяется на обструктивную и необструктивную формы, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения. <...> При этом различают 3 гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: обструкцию в покое, лабильную обструкцию, характеризующуюся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины, и латентную обструкцию, которая вызывается только при физической нагрузке <...>