А.Я.Кожевникова, Москва Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ) является редким быстро прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, относящимся к группе прионных болезней. <...> Трудности диагностики БКЯ связаны с редкостью заболевания, несовершенством используемых диагностических критериев, клиническим полиморфизмом проявлений и недостаточной информированностью врачей. <...> Ведущими клиническими проявлениями заболевания были быстро прогрессирующие когнитивные нарушения, распространенный акционный и рефлекторный миоклонус, экстрапирамидно-пирамидные расстройства, замедление фоновой биоэлектрической активности, разряды острых трехфазных потенциалов на ЭЭГ. <...> Совокупность указанных клинических и нейрофизиологических признаков позволили предположить наличие у больной вероятной БКЯ. <...> До недавнего времени «золотым стандартом» верификации диагноза БКЯ являлась биопсия головного мозга, позволяющая выявить характерные изменения в мозговой ткани. <...> Однако в случаях БКЯ биопсия мозга не нашла широкого применения в клинической практике из-за инвазивности метода, сложности санитарной обработки оборудования и утилизации биоматериалов, связанных с высокой устойчивостью прионов, а также вследствие небольшого объема биоптата мозговой ткани, что может быть причиной ложноотрицательных результатов морфологического и иммуногистохимического исследования. <...> В последние годы получены данные об информативности диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы (DWI). <...> У наблюдаемой пациентки в Т2-взвешенном изображении и FLAIR-режиме отмечается поражение медиальных отделов зрительного бугра слева, в режиме DWI – ограничение диффузии по корковым бороздам левого полушария головного мозга. <...> В данном случае МРТ-картина была решающей в постановке диагноза БКЯ, так как изменения электроэнцефалограммы не имели специфического для этого заболевания характера. <...> Значительный интерес представляют <...>