Republican Scientifi c and Practical Centre "Сardiology", Minsk, Belarus Наблюдения случаев дилатационной стадии гипертрофической кардиомиопатии Observations of the "еnd-stage" hypertrophic cardiomyopathy cases ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ «Конечная стадия», или дилатационная фаза гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) – редкий вариант клинического течения заболевания, встречающийся с частотой 3–10% в общей популяции. <...> В данной статье обсуждаются вопросы диагностики, клинические проявления и стратегии лечения 8 пациентов (5 мужчин и 3 женщин, средний возраст которых 43,5±13,4 года) в «конечной стадии» ГКМП, диагностированной на основании прогрессирования симптомов ХСН, соответствующих III–IV ФК NYHA, наличию систолической и/или диастолической дисфункции. <...> Выявлено разнообразие спектра клинических проявлений и вариантов ремоделирования сердца в «конечной стадии». <...> Раннее распознавание данного варианта течения заболевания необходимо для своевременного выбора наиболее эффективной стратегии лечения. <...> Ключевые слова: «конечная стадия», гипертрофическая кардиомиопатия, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, систолическая и диастолическая дисфункция. <...> The article discusses the issues of diagnosis, clinical manifestations and treatment strategy in 8 patients (5 males and 3 females, mean-age 43.5±13.4 years) with "end-stage" HCM, wich was defi ned by progress of heart failure (NYHA functional class III-IV) and by presence of systolic or diastolic dysfunction. <...> In diagnosing of "end-stage" HCM two up-to-date study methods were used (echocardiography and magnetic resonance tomography). <...> The variety of spectrum of clinical manifestations and variants of heart remodeling has been revealed in "end-stage" HCM. <...> Keywords: "end-stage", hypertrophic cardiomyopathy, echocardiography, magnetic resonance tomography, systolic and diastolic dysfunction. <...> Данное заболевание можно считать моделью диастолической дисфункции миокарда, хотя снижение локальной систолической функции при ГКМП также имеет место, но не приводит к уменьшению фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ). <...> Вместе с тем известны случаи развития при ГКМП дилатации полостей сердца со снижением <...>