Российский кардиологический журнал № 1 (99) | 2013 РОЛЬ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МЕХАНИЗМОВ В ВОЗНИКНОВЕНИИ СКЛЕРО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ПОРАЖЕНИЙ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Парфенова Н. Н. <...> Выявить роль наследственных механизмов в возникновении склеродегенеративных поражений аортального клапана. <...> Клиническое, фенотипическое и ЭхоКГ – обследование 180 лиц зрелого и пожилого возраста (средний возраст – 63,8+9 лет; м – 102, ж – 78,); 86 из них с кальцифицирующим аортальным стенозом, в том числе – 55 после протезирования аортального клапана, 61 человек – контрольная группа. <...> Диагностика ДСиФ проводилась согласно Российским национальным рекомендациям по ННСТ (2009). <...> Проведено гистологическое, морфологическое и имммуногистохимическое исследование с антителами к TGF-β удаленных клапанов. <...> Марфаноидная внешность является одним из наиболее распространенных диспластических фенотипов. <...> Чем больше костных признаков дисплазии соединительной ткани, тем больше степень выраженности аортального стеноза. <...> Мезенхимальная дисплазия встречается в 36% случаев критического аортального стеноза. <...> В большинстве удаленных аортальных клапанов обнаружена экспрессия антигена TGF-β. <...> Выявленная взаимосвязь между марфаноидной внешностью и кальцифицирущим аортальным стенозом дает возможность предполагать наличие генетически обусловленной связи между ними и рассматривать этот фенотип как вероятный предиктор обызвествления аортального клапана. <...> Российский кардиологический журнал 2013; 1 (99): 50-53 Ключевые слова: наследственные нарушения соединительной ткани, марфаноидная внешность, кальцифицирующий аортальный стеноз. <...> ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный педиатрический Медицинский Университет МЗ и СР РФ; 2 1 ГБУ Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. <...> Парфенова Н. Н.* – вед. н. сотрудник НИЛ соединительнотканных дисплазий, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом ухода за терапевтическим больным, Хасанова C. <...> И. – ст <...>