Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, зав. отделением; e-mail: svgorby59@yandex.ru; Мажидов Улугбек Абдисаттарович, врач сердечно-сосудистый хирург; Горчакова Алла Ивановна, врач Приводится обзор доступной мировой литературы, посвященный хирургической коррекции атриовентрикулярного канала у больных синдромом Эйзенменгера: основные патофизиологические принципы, техника выполнения, показания, клинические и гемодинамические результаты. <...> В настоящее время, по данным литературы, нет ясности в выборе способа коррекции тяжелых врожденных пороков сердца в сочетании с синдромом Эйзенменгера (одно- или двухэтапный подход). <...> Приводятся результаты исследований как одно-, так и двухэтапного подхода к коррекции атриовентрикулярного канала у данной категории больных, показаны их преимущества и недостатки. <...> Ключевые слова: общий открытый атриовентрикулярный канал; легочная гипертензия; синдром Эйзенменгера; синдром Дауна. <...> Gorchakova SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL HEART DISEASE WITH EISENMENGER SYNDROME A.N. <...> Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Gorbachevskiу Sergey Valer’evich, MD, PhD, DSc, Professor, Chief of Department; e-mail: svgorby59@yandex.ru; Mazhidov Ulugbek Abdisattarovich, Physician-Cardiovascular Surgeon; Gorchakova Alla Ivanovna, Physician Adduced overview of the available literature on the surgical correction of atrioventricular canal in patients with syndrome Eisenmenger: basic pathophysiological principles, techniques, indications, clinical and hemodynamic results. <...> Currently according to the literature there is no clarity in the choice of the method of correcting severe congenital heart defects complicated by Eisenmenger syndrome (one- or two-step approach). <...> The article presents the results of one- and two-stage approach of atrioventricular canal correction with their advantages and disadvantages. <...> Key words: total common atrioventricular canal; pulmonary hypertension; Eisenmenger syndromе; Down syndrome. <...> Легочная гипертензия (ЛГ) – это <...>