Щербина1 , 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Детская городская клиническая больница №9 им. <...> Г.Н.Сперанского Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Российская Федерация Первичные иммунодефициты (ПИД) – генетически детерминированные заболевания с необратимым нарушением функции иммунной системы. <...> Значимую часть ПИД составляют иммунодефициты с нарушением или полным отсутствием синтеза специфических антител (агаммаглобулинемия, общая вариабельная иммунная недостаточность и др.) <...> . Основным патогенетическим лечением таких пациентов являются регулярные ежемесячные введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). <...> Последний не является синтетическим продуктом, производится из пулированной плазмы доноров, нуждается в высокой степени очистки и вирусинактивации, что определяет высокую стоимость конечного продукта. <...> Высокая стоимость препаратов ВВИГ нередко приводит к отказу и нерегулярности в обеспечении больных этими препаратами из средств государственного бюджета или за счет страховых компаний. <...> Мы провели собственный анализ затрат на лечение и наблюдение 20 пациентов с ПИД (7 пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью и 13 пациентов с агаммаглобулинемией) в возрасте от 1-го года 8 мес до 16 лет в течение двух лет без использования ВВИГ и в течение такого же периода с использованием ВВИГ. <...> По данным исследования, регулярная заместительная терапия ВВИГ (Октагам 5%, иммуноглобулин человеческий нормальный в виде раствора для внутривенных инфузий, “Octapharma Pharmazeutika Produktions, ges m.b.H.”, Австрия) у пациентов с врожденными дефектами антителообразования позволила уменьшить количество инфекционных эпизодов, потребность в госпитализации пациентов, помощи им на дому, уменьшить выплаты по листкам нетрудоспособности. <...> Когда были суммированы все расходы на лечение больных <...>