61–65 Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями Е.В.Дерипапа, О.А.Швец, Д.С.Абрамов, Н.В.Мякова, А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) – генетически детерминированные необратимые нарушения функции иммунной системы. <...> Наряду с инфекционными и аутоиммунными осложнениями у пациентов с ПИДС высока частота развития онкологических заболеваний, прежде всего лимфом. <...> Мы проанализировали истории болезни 27 пациентов с лимфомами и ПИДС, наблюдавшихся в Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва), и провели сравнительный анализ полученных результатов с данными Американского регистра опухолей при ПИДС (Immunodeficiency Cancer Registry – ICR). <...> По нашим данным, в группе пациентов с лимфомами и ПИДС преобладали пациенты с синдромами хромосомных поломок и неуточненными ПИДС. <...> Большая доля пациентов с синдромом Ниймеген (29%) среди наблюдавшихся нами пациентов с лимфомами связана с наличием славянской мутации в восточно-европейской популяции. <...> Ранняя диагностика ПИДС и повышение настороженности в отношении развития онкологического заболевания у пациентов с определенными видами ПИДС являются чрезвычайно актуальными задачами и определяют необходимость изучения злокачественных лимфопролиферативных заболеваний у этих пациентов. <...> Ключевые слова: дети, первичные иммунодефицитные состояния, лимфомы Для цитирования: Дерипапа Е.В., Швец О.А., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Щербина А.Ю. <...> Анализ частоты развития лимфом у детей с первичными иммунодефицитными состояниями. <...> DOI: 10.20953/1726-17082016-1-61-65 Analysis of the incidence of lymphomas in children with primary immunodeficiencies E.V.Deripapa, O.A.Shvets, D.S.Abramov, N.V.Myakova, A.Yu.Shcherbina Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation <...>