Р е д а к ц и о н н а я с т а т ь я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 8–9 Первичные иммунодефициты – реалии XXI века А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Для цитирования: Щербина А.Ю. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-1-8-9 Primary immunodeficiencies: Realities of the 21st A.Yu.Shcherbina century Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation For citation: Shcherbina A.Yu. <...> Primary immunodeficiencies: Realities of the 21st Haematology/Oncology and Immunopathology). <...> (Pediatric К линическая иммунология – одна из самых молодых медицинских специальностей. <...> Основная ее задача – помощь больным с первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями. <...> Эра изучения первичных иммунодефицитов (ПИД) не имеет точной даты отсчета: первые заболевания этой группы были описаны в 30-х годах XX века [1–3], однако на тот момент отсутствовало понимание их патофизиологии, иммунологического дефекта, лежащего в основе, и собственно сам термин «иммунодефицит» появился намного позднее [4]. <...> Тем не менее уже в 50–60-е годы XX века предпринимали успешные попытки патогенетического лечения этих состояний с помощью заместительной терапии человечес ким иммуноглобулином, трансплантации костного мозга [5, 6]. <...> Описание первых генов, мутации которых приводят к ПИД [7–9], ознаменовало новый этап в развитии клинической иммунологии. <...> Расшифровка молекулярно-генетических механизмов ПИД не только позволила расширить спектр терапевтических воздействий (например, развитие генной терапии ПИД) [10], но и привела к более глубокому пониманию функционирования тех или иных звеньев иммунитета в норме. <...> Классификация таДля корреспонденции: Щербина Анна Юрьевна, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий, заведующая отделением иммунологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии <...>