, Москва ХЕЛАТОРНАЯ ТЕРАПИЯ У ДЕТЕЙ Перегрузка железом (ПЖ) – состояние, обусловленное чрезмерным поступлением железа в организм, и при отсутствии специальных механизмов его экскреции – избыточным накоплением в тканях с последующим их повреждением, приводящим к функциональной недостаточности органов [1]. <...> Наиболее часто данное состояние возникает вследствие проведения регулярной заместительной терапии эритроцитарной массой при анемиях различного генеза. <...> По данным статистики, ежегодно в России примерно у 500 больных детей и 2 000 взрослых развивается посттрансфузионная ПЖ [2]. <...> Она формируется при наследственных анемиях (большая и промежуточная формы бетаталассемии, другие гемоглобинопатии, тяжелые формы мембрано- и ферментопатий, врожденные сидеробластные и дизэритропоэтические анемии, конституционные гипо- и апластические анемии) и приобретенных заболеваниях (приобретенная апластическая анемия, миелодиспластический синдром (МДС), миелофиброз и др. <...> . Ключевые слова: анемия посттрансфузионная перегрузка железом дети хелаторы формой бета-талассемии ежегодный объем эритроцитарной массы, получаемой с трансфузиями, составляет 100– 200 мл/кг, что эквивалентно дополнительному поступлению железа – 160–330 мг/кг/год, или 0,32–0,64 мг/кг/ день, хотя эти показатели могут варьировать у различных пациентов [7–9]. <...> Больным с МДС нередко в течение двух лет вводится около 100 доз эритроцитарной массы, при этом с одной дозой эритроцитарной массы пациент получает 200–250 мг железа [6, 10]. <...> Таким образом, при хронических трансфузиях ежемесячный избыток железа у детей с МДС составляет 0,5–1 г [10]. <...> Для выведения избыточного железа применяют хелаП торы, лекарственные препараты, способные связывать и удалять железо из организма. <...> До появления хелаторов основной причиной гибели пациентов, получающих множественные трансфузии, были нарушения функции печени и сердца. <...> У детей с большой формой бета-талассемии, получающих гемотрансфузии <...>