367-374 © 2014, СПб РО РААКИ Оригинальные статьи Original articles Тузанкина И.А. <...> 2 1 ФГБУН «Институт иммунологии и физиологии» УрО РАН, г. Екатеринбург, Россия 2 Областной центр клинической иммунологии ГБУЗ СО «Областная детская клиническая больница № 1», ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», г. Екатеринбург, Россия Резюме. <...> В настоящее время под нашим наблюдением находится 83 взрослых пациента с различными нозологиями первичных иммунодефицитов. <...> В настоящей работе представлен анализ клинических проявлений дебюта ПИД у взрослых. <...> Выявлено, что характер клинических проявлений патологии у пациентов индивидуален и отличается вариабельностью течения, даже в рамках одной нозологической формы, инфекционный синдром превалировал над проявлениями других иммунопатологических синдромов, сочетания которых в дебюте заболевания не встречалось. <...> Наблюдалась политопность поражений в рамках одного иммунопатологического синдрома. <...> Ключевые слова: первичные иммунодефициты, клинические проявления дебюта, раннее выявление, взрослые Введение Согласно определению Международного союза иммунологических обществ (International Union of Immunological Societies [IUIS]) 2011 г., первичные иммунодефициты (ПИД) – это генетически детерминированные заболевания, в основе которых лежат молекулярные или органические дефекты, приводящие к нарушениям каскада иммунных реакций, пролиферации, дифференцировки и функций иммунокомпетентных клеток, характеризующиеся инфекционными процессами, аутоиммунными заболеваниями и повышенной склонностью к развитию злокачественных новообразований [10]. <...> В течение последующих десятилетий ПИД стали объектом активного внимания исследователей-иммунологов и практикующих врачей. <...> На базе различных лечебных учреждений и научных институтов в нашей стране и за рубежом (США, Франция, Германия, Италия, Испания, Кувейт, Беларусь) были созданы группы по изучению данной патологии, региональные регистры пациентов <...>