Обзоры УДК 616.28 CИНДРОМ РАСШИРЕННОГО ВОДОПРОВОДА ПРЕДДВЕРИЯ Бойко Н. В. <...> Federal State Budgetary Institution Higher Vocational Education ‘The Rostov State Medical University” of Ministry of Health of the Russian Federation, Rostov-on-Don, Russia Статья посвящена современным сведениям о клинике, диагностике и лечении синдрома расширенного водопровода преддверия. <...> Ключевые слова: синдром расширенного водопровода преддверия, тугоухость, феномен «третьего окна». <...> This article reviews contemporary information on clinical presentation, diagnostics and treatment of the enlarged vestibular aqueduct syndrome. <...> Совокупность клинических проявлений, ассоциированных с этой патологией, получила название синдрома расширенного водопровода преддверия (СРВП) (в англоязычной литературе – large vestibular aqueduct syndrome или enlarged vestibular aqueduct syndrome). <...> РВП может быть изолированной аномалией развития внутреннего уха или входить в состав различных синдромов. <...> Возможность изолированного РВП доказывается работами по изучению эмбриогенеза внутреннего уха. <...> Среди синдромных поражений, компонентом которых является РВП, следует упомянуть синдром Pendred, составляющий 10% всех случаев синдромной нейросенсорной тугоухости (НСТ) [4]. <...> Для синдрома Pendred характерно сочетание РВП с эутиреоидным зобом и НСТ. <...> РВП является составной частью синдрома Мондини (гипоплазия улитки и расширение эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка), синдрома Мондини– Александер [гипоплазия улитки и (или) вестибулярного отдела лабиринта в сочетании с расширением эндолимфатического протока] [5], синдрома Jervell, Lange– Nielsen, где, помимо тугоухости, имеются удлинение интервала QT, склонность к синкопам и повышенный риск внезапной кардиальной смерти [6, 7]. <...> Клинические проявления тугоухости при СРВП чрезвычайно вариабельны. <...> Тугоухость может быть нейросенсорной или смешанной, со значительным кондуктивным компонентом на низких частотах [8]. <...> Снижение слуха может быть стабильным, прогрессирующим или флюктуирующим, причем часто слух при рождении бывает нормальным, а затем развивается прогрессирующая <...>