СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И ИХ ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ Д.Е. <...> В связи с тем, что вычленение из нее только злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение струк туры классификации (как быть в таком случае, например, с промежуточными фор мами?), мы приводим ее полный перевод. <...> КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ВОЗ, 2013)а, б ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ Доброкачественные Липома. <...> 14, №2 – 2013 Practical oncology ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Узловатый фасциит. <...> 8825/3* Миксовоспалительная фибробластическая саркома / Атипическая миксовоспалительная фибробластическая опухоль. <...> 8936/0 Стромальная опухоль желудочнокишечного тракта с неясным потенциалом злокачественности . <...> 9563/0* Злокачественные Злокачественная опухоль периферического нервного ствола . <...> 9540/3 Эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола . <...> 14, №2 – 2013 Practical oncology НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ/ НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ САРКОМЫ Недифференцированная веретеноклеточная саркома . <...> Число их достаточно велико: Очевидно, что разобраться во всем вышеизложенном многообразии мягкотканых новообразований сложно даже искушенному специалисту. <...> Она насчитывает 12 пунктов: Опухоли из жировой ткани (липосаркома), Фибробластические / миофибробластические опу холи (фибросаркома), Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли (редко метастазирующие – плексиформная фиброгисти оцитарная опухоль, гигантоклеточная опухоль мягких тканей), Опухоли из гладкомышечной ткани (лейомиосар кома), Перицитарные (периваскулярные опухоли) (зло качественная гломусная опухоль), Опухоли из скелетной мускулатуры (рабдомиосар кома), Сосудистые опухоли мягких тканей (ангиосарко ма, эпителиоидная гемангиоэпителиома), Костнохрящевые опухоли (мезенхимальная хон дросаркома, экстраскелетная остеосаркома), Стромальные опухоли желудочнокишечного <...>
Практическая_онкология_№2_2013.pdf
© Д.Е. Мацко и соавт., 2013 г.
ББК Р 569.1831
ГБУЗ «СанктПетербургский
клинический научно
практический центр
специализированных
видов медицинской
помощи
(онкологический)»,
СанктПетербургский
государственный
университет, С.Петербург
При сравнении предыдущей
и нынешней классификаций
(2002 г vs 2013 г)
необходимо учитывать
изъятие и появление новых
нозологических единиц, как
в рамках прежних рубрик,
так и во вновь введенных.
СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ
О МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ
КЛАССИФИКАЦИИ САРКОМ МЯГКИХ
ТКАНЕЙ И ИХ ПРАКТИЧЕСКОЕ
ЗНАЧЕНИЕ
Д.Е. Мацко
В начале становления учения о саркомах (конец IX начало XX вв) опухоли,
исходя из их морфологического строения, делились на веретеноклеточные, круг
локлеточные и полиморфноклеточные. Позже пришло понимание о необходи
мости гистогенетического классификационного подхода (опухоли соединитель
ной ткани, мышечной, нервной, жировой и т.д.). В доиммуногистохимическую
эру этот, безусловно позитивный шаг, был сопряжен с достаточно большим чис
лом ошибок, обусловленных несовершенством самих диагностических методик.
Современные представления об опухолях мягких тканей (и не только) сформи
ровались благодаря широкому распространению иммуногистохимии, причем
достижения молекулярной генетики последних 1015 лет постоянно вносят свои
коррективы в те или иные характеристики бластом, меняя их положение в раз
личных нишах классификационных схем.
Последняя классификация ВОЗ, посвященная мягким тканям, увидела свет ме
нее полугода тому назад (рис. 1) [17]2
. В связи с тем, что вычленение из нее только
злокачественных вариантов (собственно сарком) повлекло бы разрушение струк
туры классификации (как быть в таком случае, например, с промежуточными фор
мами?), мы приводим ее полный перевод.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
(ВОЗ, 2013)а, б
ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Доброкачественные
Липома............................................................................................................................................................... 8850/0
Липоматоз...................................................................................................................................................... 8850/0
Липоматоз нерва ...................................................................................................................................... 8850/0
Липобластома/липобластоматоз................................................................................................ 8881/0
Ангиолипома ................................................................................................................................................ 8861/0
Миолипома .................................................................................................................................................... 8890/0
Хондроидная липома ............................................................................................................................ 8862/0
Внепочечная ангиомиолипома ..................................................................................................... 8860/0
Вненадпочечниковая миелолипома ......................................................................................... 8870/0
Веретеноклеточная ............................................................................................................................../ 8857/0
Плеоморфная липома........................................................................................................................... 8854/0
Гибернома ....................................................................................................................................................... 8880/0
Промежуточные (местно агрессивные)
Атипическая липоматозная опухоль ..................................................................................... / 8850/1
высокодифференцированная липосаркома ...................................................................... 8850/3
Злокачественные
Дедифференцированная липосаркома .................................................................................. 8858/3
Миксоидная липосаркома ................................................................................................................. 8852/3
Плеоморфная липосаркома............................................................................................................. 8854/3
Липосаркома БДУ ..................................................................................................................................... 8850/3
ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013
77
Стр.1
Practical oncology
ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/
МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные
Узловатый фасциит......................................................................8828/0*
Пролиферирующий фасциит .............................................8828/0*
Пролиферирующий миозит.................................................8828/0*
Оссифицирующий миозит
Фибрознокостная псевдоопухоль опухоль пальцев
Ишемический фасциит
Эластофиброма ................................................................................ 8820/0
Фиброзная гамартома младенцев
Шейный фиброматоз
Ювенильный гиалиновый фиброматоз
Фиброматоз
с [цитоплазматическими] включениями телец
Фиброма сухожильного влагалища ................................. 8813/0
Десмопластическая фибробластома............................... 8810/0
Миофибробластома маммарного типа ........................ 8825/0
Кальцифицирующаяся
апоневротическая фиброма .................................................8816/0*
Ангиомиофибробластома ....................................................... 8826/0
Клеточная ангиофиброма ....................................................... 9160/0
Фиброма шейного типа............................................................. 8810/0
Фиброма Гарднера ......................................................................... 8810/0
Кальцифицирующаяся фиброзная опухоль............8817/0*
Промежуточные (местно агрессивные)
Ладонный/подошвенный фиброматоз .......................8813/1*
Фиброматоз десмоидного типа .......................................... 8821/1
Липофиброматоз ...........................................................................8851/1*
Гигантоклеточная фибробластома................................... 8834/1
Промежуточные (редко метастазирующие)
Выбухающая дерматофибросаркома ............................8832/1*
Фибросаркоматозная выбухающая
дерматофибросаркома .............................................................8832/3*
Пигментрированная выбухающая
дерматофибросаркома .............................................................8833/1*
Солитарная фиброзная опухоль .......................................8815/1*
Злокачественная солитарная
фиброзная опухоль....................................................................... 8815/3
Воспалительная миофибробластическая
опухоль.................................................................................................... 8825/1
Миофибробластическая саркома низкой степени
злокачественности .......................................................................8825/3*
Миксовоспалительная фибробластическая
саркома / Атипическая миксовоспалительная
фибробластическая опухоль................................................8811/1*
Фибросаркома младенцев ....................................................... 8814/3
Злокачественные
Фибросаркома взрослых .......................................................... 8810/3
Миксофибросаркома................................................................... 8811/3
Фибромиксоидная саркома
низкой степени злокачественности ..............................8840/3*
Склерозирующаяся эпителиоидная
фибросаркома ..................................................................................8840/3*
ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ
Д.Е. Мацко
ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные
Теносиновиальная гигантоклеточная
локализованный тип.................................................................... 9252/0
диффузный тип...............................................................................9252/0*
злокачественная..............................................................................9252/3*
Глубокая доброкачественная
фиброзная гистиоцитома........................................................ 8831/0
Промежуточные (редко метастазирующие)
Плексиформная фиброгистиоцитарная
опухоль.................................................................................................... 8835/1
Гигантоклеточная опухоль мягких тканей ................ 9251/1
ОПУХОЛИ ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Доброкачественные
Глубокая лейомиома..................................................................... 8890/0
Злокачественные
Лейомиосаркома (исключая кожную) .......................... 8890/3
ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ)
ОПУХОЛИ
Гломусная опухоль (и ее варианты) ................................ 8711/0
Гломангиоматоз ............................................................................... 8711/!*
Злокачественная гломусная опухоль.............................. 8711/3
Миоперицитома .............................................................................. 8824/0
Миофиброма ...................................................................................... 8824/0
Миофиброматоз .............................................................................. 8824/1
Ангиолейомиома............................................................................. 8894/0
ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
Доброкачественные
Рабдомиома ......................................................................................... 8900/0
Взрослый тип ..................................................................................... 8904/0
Фетальный тип.................................................................................. 8903/0
Генитальный тип ............................................................................. 8905/0
Злокачественные
Эмбриональная рабдомиосаркома
(включая ботриоидную, анапластическую).............. 8910/3
Альвеолярная рабдомиосаркома
(включая солидную, анапластическую) ....................... 8920/3
Плеоморфная рабдомиосаркома ...................................... 8901/3
Веретеноклеточная/склерозирующаяся
рабдомиосаркома ........................................................................... 8912/3
СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Доброкачественные
Гемангиома ........................................................................................... 9120/0
Синовиальная
Венозная................................................................................................. 9122/0
Артериовенозная гемангиома/мальформация ...... 9123/0
Внутримышечная ............................................................................ 9132/0
Эпителиоидная гемангиома .................................................. 9125/0
ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013
79
Стр.3
Д.Е. Мацко
Ангиоматоз
Лимфангиома..................................................................................... 9170/0
Промежуточные (местно агрессивные)
Капошиформная гемангиоэндотелиома..................... 9130/1
Промежуточные (редко метастазирующие)
Ретиформная гемангиоэндотелиома ............................9136/1*
Папиллярная интралимфатическая
ангиоэндотелиома ......................................................................... 9135/1
Смешанная гемангиоэндотелиома................................... 9136/1
Псевдомиогенная (схожая
с эпителиоидной саркомой)
гемангиоэндотелиома ............................................................... 9136/1
Саркома Капоши ............................................................................. 9140/3
Злокачественные
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома ........................ 9133/3
Ангигиосаркома мягких тканей ......................................... 9120/3
КОСТНОХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ
Хондрома мягких тканей ......................................................... 9220/0
Внескелетная мезенхимальная хондросаркома.... 9240/3
Внескелетная остеосаркома .................................................. 9180/3
СТРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА
Доброкачественная стромальная опухоль
желудочнокишечного тракта.............................................. 8936/0
Стромальная опухоль желудочнокишечного
тракта с неясным потенциалом
злокачественности ........................................................................ 8936/1
Злокачественная стромальная опухоль желудочно
кишечного тракта........................................................................... 8936/3
ОПУХОЛИ НЕРВОВ
Доброкачественные
Шваннома (включая варианты).......................................... 9560/0
Меланоцитарная шваннома..................................................9560/1*
Нейрофиброма (включая варианты) ............................. 9540/0
Плексиформная нейрофиброма........................................ 9550/0
Периневриома................................................................................... 9571/0
Злокачественная периневриома ........................................ 9571/3
Зернистоклеточная опухоль................................................ 9580/0
Миксома нерва кожи.................................................................... 9562/0
Солитарная ограниченная неврома................................ 9570/0
Эктопическая менингиома ..................................................... 9530/0
Назальная гетеротопия глии
Доброкачественная Тритонопухоль
Гибридопухоли нервов............................................................9563/0*
Злокачественные
Злокачественная опухоль периферического
нервного ствола ............................................................................... 9540/3
Эпителиоидная злокачественная опухоль
периферического нервного ствола ................................9542/3*
Злокачественная Тритонопухоль..................................... 9561/3
80
Practical oncology
Злокачественная зернистоклеточная опухоль ..... 9580/3
Эктомезенхимома .......................................................................... 8921/3
ОПУХОЛИ НЕЯСНОЙ
ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
Доброкачественные
Акральная фибромиксома....................................................... 8811/0
Внутримышечная миксома
(включая клеточный вариант) ............................................. 8840/0
Юкстаартикулярная миксома ............................................. 8840/0
Глубокая («агрессивная») ангиомиксома ....................8841/0*
Плеоморфная гиалинизирующая
ангиоэктатическая опухоль ..................................................8802/1*
Эктопическая гамартоматозная тимома ..................... 8587/0
Промежуточные
(местно агрессивные)
Гемосидеротическая
фибролипоматозная опухоль .............................................8811/1*
Промежуточные
(редко метастазирующие)
Атипическая фиброксантома ............................................... 8830/1
Ангиоматозная фиброзная гистиоцитома ................ 8836/1
Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль .... 8842/0
Злокачественная оссифицирующая
фибромиксоидная опухоль .................................................... 8842/3
Смешанная опухоль без уточнений ................................ 8940/0
Злокачественная смешанная опухоль
без уточнений.................................................................................... 8940/3
Миоэпителиома ............................................................................... 8982/0
Миоэпителиальная карцинома ........................................... 8982/3
Доброкачественная фосфатурическая
мезенхимальная опухоль ......................................................... 8990/0
Злокачественная фосфатурическая
мезенхимальная опухоль ......................................................... 8990/3
Злокачественные
Синовиальная саркома без уточнений ......................... 9040/3
Веретеноклеточная синовиальная саркома.............. 9041/3
Бифазная синовиальная саркома ...................................... 9043/3
Эпителиоидная саркома ........................................................... 8804/3
Альвеолярная мягкотканая саркома ................................ 9581/3
Светлоклеточная саркома мягких тканей .................. 9044/3
Внескелетная миксоидная хондросаркома ............... 9231/3
Внесклетная саркома Юинга ................................................ 9364/3
Десмопластическая мелкокруглоклеточная
опухоль.................................................................................................... 8806/3
Внепочечная рабдоидная опухоль ................................... 8963/3
Опухоли с периваскулярной
эпителиоидноклеточной
дифференцировкой
(PECома)
Доброкачественная PECома без уточнений ............8714/0*
Злокачественная PECома без уточнений .................... 8714/3
Интимальная саркома ................................................................9137/3*
ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 14, №2 – 2013
Стр.4