Практическая онкология №4 2004

Стр.1

Стр.2

Стр.3

© Г.А. Франк, 2004 г. УДК 616006.36001.3307 Московский научно исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Основой лечебной тактики ОМТ сегодня служит точная информация о топике опухоли, ее точных размерах, взаимоотношении с нервами и сосудами и, естественно, гистологическом варианте с обязательной оценкой степени злокачественности и уровня дифференцировки, кодируемого индексом G. ПРОБЛЕМЫ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ И ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Г.А. Франк Опухоли мягких тканей (ОМТ) остаются одним из труднейших разделов онко морфологии. Это связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, обусловленных многообразием гисто и морфогенеза, сложностями дифференци ального диагноза при наличии весьма близкой структурной и клеточной характери стики опухоли, разнообразием клинического течения и прогноза. Именно среди опу холей мягких тканей, помимо групп злокачественных и доброкачественных новооб разований, впервые появилась группа местнодеструирующих опухолей («полузло качественных» или промежуточной степени злокачественности). Эти опухоли, как правило, не метастазируют, но обладают выраженным агрессивным ростом, мульти центричностью зачатков и склонностью к рецидивированию даже после массивных радикальных оперативных вмешательств и комбинированного лечения. Первая гистологическая классификация ВОЗ ОМТ появилась более 30 лет тому назад. Последнее издание классификации ВОЗ по патологии и генетике опухолей мягких тканей издано в 2002 г. под редакцией D.M. Fletcher, K.K. Unni и F. Mertens. Классификация ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ Доброкачественные Липома ........................................................................................................................................... 8850/0* Липоматоз................................................................................................................................... 8850/0 Липоматоз нерва................................................................................................................... 8850/0 Липобластома/липобластоматоз ........................................................................... 8851/0 Ангиолипома ............................................................................................................................ 8861/0 Миолипома ................................................................................................................................ 8890/0 Хондроидная липома........................................................................................................ 8862/0 Внепочечная ангимиолипома .................................................................................. 8860/0 Вненадпочечниковая миелолипома.................................................................... 8870/0 Веретеноклеточная/ .......................................................................................................... 8857/0 Плеоморфная липома ........................................................................................... 8854/0 Гибернома ................................................................................................................................... 8880/0 Промежуточные (местно агрессивные) Атипическая липоматозная опухоль/высокодифференцированная липосаркома ........................ 8851/3 Злокачественные Дедифференцированная липосаркома ............................................................ 8858/3 Миксоидная липосаркома ............................................................................................ 8852/3 Круглоклеточная липосаркома................................................................................ 8853/3 Плеоморфная липосаркома ....................................................................................... 8854/3 Липосаркома смешанного типа .............................................................................. 8855/3 Липосаркома без признаков дифференцировки .................................... 8850/3 ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Узловатый фасциит ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 5, № 4 – 2004 231

Стр.1

Г.А. Франк Пролиферирующий фасциит Пролиферирующий миозит Оссифицирующий миозит Фибрознокостная псевдоопухоль пальца Ишемический фасциит Эластофиброма.......................................................................... 8820/0 Фиброзная гамартома младенцев Миофиброма/миофиброматоз ................................... 8824/0 Фиброматоз толстой кишки Ювенильный гиалиновый фиброматоз Фиброзные включения тела Фиброма сухожильных влагалищ ............................. 8810/0 Десмопластическая фибробластома....................... 8810/0 Миофибробластома маммарный тип .................... 8825/0 Кальцифицирующаяся апоневротическая фиброма........................................... 8810/0 Ангиомиофибробластома ................................................ 8826/0 Клеточная ангиофиброма ................................................ 9160/0 Фиброма носоглоточного типа .................................. 8810/0 Фиброма Гарднера ................................................................... 8810/0 Кальцифицирующая фиброзная опухоль ......... 8810/0 Гигантоклеточная ангиофиброма ............................. 9160/0 Промежуточные (местно агрессивные) Поверхностный фиброматоз (подошвенный/ладонный) Фиброматоз десмоидного типа .................................. 8821/1 Липофиброматоз Промежуточные (редко метастазирующие) Солитарная фиброзная опухоль ................................ 8815/1 и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому) .................. 9150/1 Воспалительная миофибробластичекая опухоль .............................................................................................. 8825/1 Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности............................................ 8825/3 Миксоидная воспалительная фибробластичекая саркома ............................................ 8811/3 Инфантильная фибросаркома ..................................... 8814/3 Злокачественные Фибросаркома взрослых ................................................... 8810/3 Миксофибросаркома ............................................................ 8811/3 Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль ........................................... 8811/3 Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома............................................................................. 8810/3 ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ ...................................................... 9252/0 Гигантоклеточная опухоль диффузного типа ..... 9251/0 232 Practical oncology Глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома ................................................ 8830/0 Промежуточные (редко метастазирующие) Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.................................. 8835/1 Гигантоклеточная опухоль мягких тканей ........ 9251/1 Злокачественные Плеоморфная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома ......................................................... 8830/3 Гигантоклеточная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками ..................................................... 8830/3 Воспалительная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления ........................................ 8830/3 ГЛАДКОМЫШЕЧНЫЕ ОПУХОЛИ Ангилейомиома ......................................................................... 8894/0 Глубокая лейомиома .............................................................. 8890/0 Генитальная лейомиома ..................................................... 8890/0 Лейомиосаркома (исключая кожную) .................. 8890/3 ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ Гломусная опухоль (ее варианты) ............................. 8711/0 Злокачественная гломусная опухоль ........... 8711/3 Миоперицитома ........................................................................ 8713/1 ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ Доброкачественные Рабдомиома ................................................................................... 8900/0 Взрослый тип .................................................................... 8904/0 Фетальный тип................................................................. 8903/0 Генитальный тип ............................................................ 8905/0 Злокачественные Эмбриональная рабдомиосаркома ............................... 8910 (включая веретеноклеточную, ботриоидную ... 38912 и анапластическую) ............................................................ 38910/3 Альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую) ............... 8920/3 Плеоморфная рабдомиосаркома............................... 8901/3 СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ Доброкачественные Гемангиома подкожная/глубоких мягких тканей ............ 9120/0 капиллярная ....................................................................... 9131/0 кавернозная ........................................................................ 9121/0 артериовенозная ............................................................ 9123/0 внутримышечная............................................................ 9132/0 синовиальная .................................................................... 9120/0 ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 5, № 4 – 2004

Стр.2

Practical oncology Эпителиоидная гемангиома ........................................... 9125/0 Ангиоматоз Лимфангиома .............................................................................. 9170/0 Промежуточные (местно агрессивные) Гемангиоэндотелиома типа Капоши....................... 9130/1 Промежуточные (редко метастазирующие) Ретиформная гемангиоэндотелиома ..................... 9135/1 Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома .................................................................. 9135/1 Смешанная гемангиоэндотелиома ........................... 9130/1 Саркома Капоши ....................................................................... 9140/3 Злокачественные Эпителиоидная гемангиоэндотелиома ................ 9133/3 Ангиосаркома мягких тканей........................................ 9120/3 КОСТНОХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ Хондрома мягких тканей .................................................. 9220/0 Мезенхимальная хондросаркома .............................. 9220/3 Внескелетная остеосаркома ........................................... 9180/3 ОПУХОЛИ НЕОПРЕДЕЛЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ Доброкачественные Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) ..................................... 8840/0 Юкстаартикулярная миксома ..................................... 8840/0 Глубокая (агрессивная) ангиомиксома ................. 8841/0 Плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль Эктопическая гамартоматозная тимома ............. 8587/0 Промежуточные (редко метастазирующие) Ангиоматидная фиброзная гистиоцитома ......... 8836/1 Оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая/злокачественная) ....... 8842/0 Смешанная опухоль ............................................................... 8940/1 миоэпителиома ............................................................... 8982/1 парахордома ...................................................................... 9373/1 Злокачественные Синовиальная саркома ........................................................ 9040/3 Эпителиоидная саркома .................................................... 8804/3 Альвеолярная мягкотканная саркома..................... 9581/3 Светлоклеточная саркома мягких тканей .......... 9044/3 Внескелетная миксоидная хондросаркома (хордоидный тип) ................................................................... 9231/3 Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)/внескелетная опухоль Юинга ................... 9364/3 Внескелетная опухоль Юинга............................ 9260/3 Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль .............................................................................................. 8806/3 Внепочечная рабдоидная опухоль ........................... 8963/3 Г.А. Франк Злокачественная мезенхимома ................................... 8990/3 Новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (РЕСома) светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль Интимальная саркома .......................................................... 8800/3 Авторы классификации отметили, что несмотря на значительные проблемы, за последние 10 лет удалось до стичь существенно большего понимания как в области формальной морфологии ОМТ, так и в плане их молеку лярнобиологических особенностей, клинического по ведения. Взаимодействие патологоанатомов, хирургов и онкологов привело к улучшению результатов лечения, в частности – увеличению безрецидивного периода, в том числе и для опухолей, ранее считавшихся фатальными для пациентов, до 75% которых погибали, не пережив 5 летний рубеж. Основой лечебной тактики ОМТ сегодня служит точ ная информация о топике опухоли, ее точных размерах, взаимоотношении с нервами и сосудами и, естественно, гистологическом варианте с обязательной оценкой сте пени злокачественности и уровня дифференцировки, кодируемого индексом G. В связи с различными биологическими и клиничес кими особенностями предложено разделять ОМТ на 4 группы: 1. Доброкачественные опухоли, которые местно не рецидивируют, а лишь в редких случаях возникающие местные рецидивы могут быть излечены радикальным иссечением. Ядра клеток этих опухолей, как правило, мо номорфные, хотя могут быть и увеличены в размерах, хроматин в них нежнозернистый, митозы если и встре чаются, то они нормальные. Доброкачественные опухо ли обычно отличаются поверхностной локализацией и небольшими размерами. Все же в исключительно редких случаях доброкачественные ОМТ дают метастазы (менее, чем 1 на 50 000 случаев). Причина такого метастазирова ния не всегда ясна, но, возможно, в некоторых наблюде ниях это может быть связано с недостаточно детальным и тщательным исследованием первичной опухоли, след ствием чего является некорректная верификация морфо логического диагноза. 2. Промежуточные (местно агрессивные) ОМТ харак теризуются местными рецидивами, обусловленными ин фильтративным местнодеструирующим ростом без при знаков метастазирования. Они требуют широкого иссе чения с обязательным контролем краев резекции, кото рые не ближе, чем на 2 см от опухоли должны быть пред ставлены интактными нормальными тканями. Типичным примером этой группы опухолей являются фиброматозы. 3. Промежуточные (редко метастазирующие) ОМТ. Эти опухоли своим местным агрессивным ростом напоми нают предыдущую группу, но в части случаев (до 2%) дают отдаленные метастазы в лимфатические узлы и легкие, предсказать которые по характеру первичной опухоли обычно крайне затруднительно. В качестве примера мо жет служить ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома. ПРАКТИЧЕСКАЯ ОНКОЛОГИЯ • Т. 5, №4 – 2004 233

Стр.3