1 Гипофосфатемические рахиты – редкие болезни, обусловленные высокими почечными потерями фосфора и приводящие к значительным костным деформациям, затрудняющим ходьбу и снижающим качество жизни пациентов. в разных странах клинические рекомендации отличаются по дозам, препаратам и тактике оперативного лечения. <...> Цель исследования: оценить минеральный обмен у детей с гипофосфатемическим рахитом, проводимую им консервативную терапию и результаты оперативного лечения деформаций. <...> Методы: в обсервационном исследовании проведены анализ серии 15 случаев с гипофосфатемическим рахитом и проведена комплексная оценка минерального обмена, включающая измерение интактного фактора роста фибробластов 23 и рентгеновскую остеоденситометрию. <...> Рутинно исследуемые биохимические показатели оценены в соответствии с возрастными нормативами, для оценки уровня FGF-23 набрана группа сравнения 18 человек. <...> Результаты: в исследование включены 15 девочек в возрасте от 3 лет 9 мес до 17 лет 7 мес, страдающих гипофосфатемическим рахитом. все дети получали терапию альфакальфидолом и заместительную терапию фосфатами в дозе от 16,21 до 103,3 мг/кг на протяжении от 1 до 114 мес. <...> У 10 (91%) из 11 имели место рецидивы деформаций после оперативного лечения. <...> У 2 из 4 детей имела место спонтанная коррекция деформаций на фоне заместительной терапии фосфатами и метаболитами витамина d. <...> У детей с гипофосфатемическим рахитом уровень iFGF23 значимо отличался от группы сравнения и составил 73,11 пг/мл (p = 0,009). <...> Заключение: раннее начало оперативного лечения костных деформаций при гипофосфатемическом рахите необоснованно, согласно нашим данным, рецидивы костных деформаций отмечались у 10 (91%) детей. <...> У детей на фоне раннего начала консервативной терапии возможна спонтанная коррекция костных деформаций. <...> Для цитирования: ананьин П.в., Комарова О.в., вашурина Т.в., Зробок О.И., Цыгина Е.н., Цыгин а.н. <...> 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation background: hypophosphatemic rickets is a rare disease, related <...>