28–31) Оперативное лечение пациента со сверхтяжелым кифосколиозом на фоне нейрофиброматоза А. <...> Шавырин2 1Центр патологии позвоночника и нейрохирургии, Салават 2Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, Москва Представлен клинический случай одноэтапного хирургического лечения из дорсального доступа пациента со сверхтяжелой кифосколиотической деформацией позвоночника на фоне нейрофиброматоза. <...> В результате проведенной операции восстановлен правильный баланс туловища, улучшена функция внешнего дыхания, купированы неврологический дефицит и болевой синдром. <...> Ключевые слова: оперативное лечение, сверхтяжелый сколиоз, коррекция и фиксация позвоночника, нейрофиброматоз. <...> Surgical Treatment of a Patient with Extremely Severe Kyphoscoliosis Associated with Neurofibromatosis A.N. <...> Shavyrin The paper presents a case of one stage surgery through posterior approach in a patient with extremely severe kyphoscoliotic deformity associated with neurofibromatosis. <...> Key Words: surgical treatment, extremely severe scoliosis, correction and fixation of the spine, neurofibromatosis. <...> Нейрофиброматоз – заболевание генной природы, обусловленное нарушением синтеза опухолевого ингибитора нейрофибромина [1]. <...> Сколиоз при нейрофиброматозе может быть вторичным на фоне структуральных изменений позвоночника и спинного мозга и идиопатическим – как сопутствующее заболевание [5]. <...> При первом типе сколиоз намного сложнее поддается оперативному лечению. <...> Он характеризуется грубой грудной кифосколиотической деформацией с позвонками, имеющими следующие особенности: значительную торсию, расширенные отверстия спинно-мозговых нервов, вытягивание поперечных отростков, синостозы ребер [6]. <...> Дислокация спинного мозга и параплегия могут развиться, несмотря на обычный размер позвоночного канала. <...> Некоторые деформации, сходные с диспластическими, со временем приобретают вышеуказанные свойства [8]. <...> В запущенных клинических случаях отмечаются неудержимое прогрессирование деформации и формирование парадоксального <...>