1 ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФИЦИТА 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ У ПАЦИЕНТОВ ВО ВЗРОСЛОМ ВОЗРАСТЕ 1ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, 117036, г. Москва; 2 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. <...> В.И.Кулакова» Минздрава России, 117997, г. Москва Для корре спонденции: Молашенко Наталья Валерьевна — канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отделения терапии с группой ожирения ФГБУ «Эдокринологический научный центр» Минздрава России; molashenko@mail.ru В статье представлены основные подходы к диагностике, лечению и динамическому наблюдению пациентов с классическими и неклассической формами дефицита 21-гидроксилазы. <...> Рассмотрены методики проведения диагностических проб и параметры гормональных показателей для оценки адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. <...> Ключевые сл ов а: врожденная дисфункция коры надпочечников; неклассическая врожденная дисфункция коры надпочечников; 17-ОН-прогестерон; синактен. <...> Диагностика и лечебно-профилактические мероприятия при врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы у пациентов во взрослом возрасте. <...> 1 DIAGNOSIS, TREATMENT AND PREVENTIVE MEASURES IN CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA DUE TO 21-HYDROXYLASE DEFICIENCY IN PATIENTS IN ADULTHOOD 1Endocrinology Research Center, Moscow, 117036, Russian Federation; 2 Academician V.I. <...> Kulakov Research Center for Obstetrics and Gynecology and Perinatology, Moscow, 117997, Russian Federation In the article there are presented main approaches to the diagnosis, treatment and follow-up of patients with classical and nonclassical forms of 21-hydroxylase defi ciency. <...> Diagnosis, treatment and preventive measures in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase defi ciency in patients in adulthood. <...> Received 07.11.2015 Accepted 11.03.2016 Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) — это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников. <...> В настоящее время описано 7 форм ВДКН; наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев <...>