© К.В. Шаталов, Л.Н. Румянцев, 2016 УДК 616.132-006.25-008.6-089 К.В. Шаталов, Л.Н. Румянцев ИДИОПАТИЧЕСКИЙ КИСТОЗНЫЙ МЕДИОНЕКРОЗ АОРТЫ (СИНДРОМ ГЗЕЛЯ–ЭРДГЕЙМА) В КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. <...> А.Н. Бакулева» (директор – академик РАН иРАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России; Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация Шаталов Константин Валентинович, доктор мед. наук, профессор, зав. отделением; e-mail: shatalovk@mail.ru; Румянцев Леонид Николаевич, ординатор В данном обзоре литературы рассмотрены вопросы гистологии и патогенеза идиопатического кистозного медионекроза. <...> Рассматриваются осложнения – такие, как аневризма и расслаивающая аневризма аорты, возможные особенности клиники, диагностики и лечения приведенных осложнений, вызванных идиопатическим кистозным медионекрозом. <...> Rumyantsev СYSTIC MEDIAL NECROSIS OF AORTA IN CARDIOSURGICAL CLINIC A.N. <...> Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Ministry of Health of the Russian Federation; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation Shatalov Konstantin Valentinovich, MD, PhD, DSc, Professor, Chief of Department, e-mail: shatalovk@mail.ru; Rumyantsev Leonid Nikolaevich, Resident Physician In this literature review, the issues of histology and pathogenesis of idiopathic cystic medionecrosis. <...> We consider complications such as aneurysms and dissecting aortic aneurysm. <...> Possible features of clinic, diagnostics and treatment of the above complications caused by idiopathic cystic medionecrosis. <...> Синдром Гзеля–Эрдгейма, или идиопатический кистозный медионекроз аорты (ИКМН), – это заболевание аорты, в основе развития которого лежит поражение эластического каркаса медии с комплексом специфических патоморфологических изменений, приводящих к разрыву и расслоению аорты [1]. <...> Однако в англоязычной литературе до сих пор распространено такое понятие, как «медионекроз аорты», подразумевающее крайнюю степень ее дегенерации [2]. <...> Гзель (1902–1990), который провел исследование, показавшее обеднение медиального слоя аорты всеми структурными компонентами, слабо выраженную воспалительную реакцию, образование соедиБюллетень НЦССХ им. <...> А.Н. Бакулева РАМН, том 17 <...>