СОДЕРЖАНИЕ
АК Т УА Л ЬНА Я Т ЕМА
4’2017
Учредители:
Министерство здравоохранения
Российской Федерации
I МГМУ
имени И.М.Сеченова
Издательский дом
«Русский врач»
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
профессор К.И. Григорьев
НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ
профессор Г.М. Перфильева
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
академик РАН Н.И. Брико
академик РАН И.Н. Денисов
профессор А.В. Голенков
докт. мед. наук Н.Н. Камынина
канд. психол. наук И.В. Островская
(зам. главного редактора)
О.Г. Позднякова
В.А. Саркисова
докт. мед. наук В.В. Скворцов
канд. мед. наук Н.В. Туркина
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
канд. мед. наук М.М. Авхименко
(Москва)
профессор С.И. Двойников (Самара)
профессор А.Я. Иванюшкин (Москва)
канд. мед. наук Т.В. Матвейчик (Минск)
профессор Н.М. Насыбуллина (Казань)
профессор В.Н. Петров
(Санкт-Петербург)
канд. мед. наук Т.В. Рыжонина (Пенза)
профессор А.С. Эйберман (Саратов)
Зарегистрирован Государственным комитетом
Российской Федерации по печати
Регистрационный номер
017930 от 22.07.98
Выходят 8 номеров в год
Полное или частичное воспроизведение
или размножение материалов,
опубликованных в журнале, допускается
только с письменного разрешения
Издательского дома «Русский врач»
Редакция не имеет возможности
возвращать рукописи
За содержание рекламных материалов
редакция ответственности не несет
Набор, верстка, дизайн,
цветоделение выполнены
в Издательском доме
«РУССКИЙ ВРАЧ»
К.И. Григорьев, Л.А. Харитонова,
В.Е. Радзинский, О.В.Папышева,
Г.А. Котайш
Перинатальная медицина и проблемы
неонатального скрининга
О. Пелехатая
Стратегии медицинского бизнеса
в новых реалиях
П РА К Т ИК УМ ДЛЯ МЕ ДС Е С Т Е Р
П РОФЕ СС И Я : Т ЕОРИЯ И ПРА К Т ИК А
3
С.В. Волков, А.В. Голенков, В.Е. Волков
Неотложная помощь при обструкции
верхних дыхательных путей
инородным телом у детей
10
Г.В. Еремина, В.В. Скворцов, Э.Ж. Сатуева,
Х.М. Мурадова, С.А. Введенский,
Ю.А. Белова, А.В. Скворцова,
С.А. Сармоева, И.Я. Исмаилов,
А.А. Чернышева
Буллезный эпидермолиз
Т.Э. Салтовская, В.В. Скворцов,
А.А. Чернышова
Апластическая анемия
Д.С. Липов, В.В. Скворцов, М.А. Лукина,
М.В. Горшенина, А.А. Луговкина,
Т.А.Салтовская
Муковисцидоз
А.М. Запруднов, К.И. Григорьев,
Т.М. Юдина
Орфанные болезни органов
пищеварения у детей
Д.С. Славаков, В.В.Скворцов,
Н.А. Пролейская, Е.И. Калинченко
Синдром Шегрена
31
ОБРА ЗОВАНИЕ: ПРОБЛЕМЫ И Р ЕШЕНИЯ
11
М.И. Кашутина, И.В. Островская
Потенциальная готовность
бакалавров сестринского дела
к работе
17
А.С. Рындина
Нормативно-правовые основы
образовательного процесса
в России
22
37
Генеральный директор Г.С. ЗОЛЬНИКОВА
НОМЕР ГОТОВИЛИ:
Зав. редакцией М.В. ЗАЙЦЕВА
Редактор В.С. ШЕСТОПАЛОВА
Корректор Т.С. АВЕРКИНА
Верстка А.Ю. ГОРОДЕЦКИЙ
Компьютерный набор Е.А. КОЗЛОВСКАЯ
Выход в свет 22.06.17
Формат 60x90/8. Заказ 45.
Печать офсетная. Тираж 7100 экз
Цена свободная
Отпечатано в типографии ИП «Пушкарев С.В.»
125413, Москва, ул. Онежская, д. 24, стр. 2
ХРОНИК А
III Международный саммит
медицинских сестер
«Медицинская сестра: траектория
профессионального развития» 21
Редкие заболевания в России
АДРЕС РЕДАКЦИИ И ИЗДАТЕЛЯ:
Москва, 3-я Фрунзенская ул., д. 6.
Для корреспонденции: 119270, Москва,
3-я Фрунзенская ул., д. 6.
Телефоны: 8 (499) 242-35-94, 8 (499) 242-29-28
E-mail: medsestra@rusvrach.ru
Web-site: rusvrach.ru,
medsestra.rusvrach.ru
Подписной индекс по каталогу «Роспечать»
47989
© «Медицинская сестра», 2017
Журнал издается с 1942 г.
Решением Президиума ВАК журнал «Медицинская сестра» включен в Перечень ведущих
рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные
научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.
Журнал входит в Российский индекс научного цитирования
На обложке: репродукция картины Н. Ноэль из серии «Дети-ангелы»
26
42
47
52
51
Стр.1
CONTENTS
TOPIC AL TH EME
4’2017
Ministry of Health
of the Russian Federation
I.M. Sechenov First Moscow
State Medical University
Russkiy Vrach (Russian Physician)
Publishing House
EDITOR-IN-CHIEF
Professor K.I. Grigoryev
RESEARCH ADVISOR
Professor G.M. Perfilyeva
EDITORIAL BOARD:
Academician of the Russian Academy
of Sciences N.I. Briko
Academician of the Russian Academy
of Sciences I.N. Denisov
professor A.V. Golenkov
MD N.N. Kamynina
cand. of Psih. sci I.V. Ostrovskaya
(Deputy Editor-in-Chief )
O.G. Pozdnyakova
V.A. Sarkisova
MD V.V. Skvortsov
cand. of Med. sci N.V. Turkina
EDITORIAL COMMITTEE:
cand. of Med. sci M.M. Avkhimenko
(Moscou)
professor S.I. Dvoinikov (Samara)
professor A.Ya. Ivanyushkin (Moscow)
professor N.M. Nasybullina (Kazan)
professor V.N. Petrov
(Saint Petersburg)
cand. of Med. sci T.V. Ryzhonina
(Penza)
cand. of Med. sci Т.V. Matveichik
(Minsk)
professor A.S. Eiberman (Saratov)
The journal was registered by the Press
Committee of the Russian Federation under
No. 017930 on July 22, 1998
Published 8 times a year
Reproduction of materials elsewhere
or duplication of the materials published
in the journal, in whole or in part, is not permitted
without the written consent of the Russkiy Vrach
(Russian Physician) Publishing House.
The editors have no opportunity
of returning manuscripts.
The editors provide no warranty
as to the contents of advertisements.
The journal is typeset, made up,
designed, and color separated
by the RUSSKIY VRACH (Russian
Physician) Publishing House.
General Director G.S. ZOLNIKOVA
THE ISSUE HAS BEEN PREPARED BY:
Managing Editor: M.V. ZAITSEVA
Editor: V.S. SHESTOPALOVA
Proof-reader: T.S. AVERKINA
Maker-up: A.Yu. GORODETSKY
Computerized compositor: E.A. KOZLOVSKAYA
Signed for publication: 22.06.17
Format: 60×90/8. Order: 45.
Uncontrolled price
Offset printing. Circulation: 7100 copies
Printed at the «Pushkaryov S.V.» printing-house:
24, Onejskaya st., Moscow, 125413
ADRESS OF THE EDITORIAL OFFICE END PUBLISHER:
6, 3 Frunzenskaya St., Moscow
For correspondence: 6, 3 Frunzenskaya St.,
Moscow 119270
Tel.: 7 (499) 242-35-94, 7 (499) 242-29-28
E-mail: medsestra@rusvrach.ru,
Web-site: rusvrach.ru,
medsestra.rusvrach.ru
ROSPECHAT catalogue
subscription index: 47989
© «Meditsinskaya sestra», (Nurse), 2017
The Journal was launched in 1942
On Decision of the Presidium of HAC the Journal «Meditsinskaya sestra» is included in the list
of master/peer-reviewed/scientific journals and publications, in which the main results
of theses for the degree of doctor and candidate of sciences should be published.
Indexed in Russian Research Citing Index
T.E. Saltovskaya, V.V. Skvortsov,
A.A. Chernyshova
Aplastic anemia
D.S. Lipov, V.V. Skvortsov, N.A. Bessonov,
A.A. Proleiskaya, M.A. Lukina,
M.V. Gorshenina, A.A. Lugovkina
Cystic fibrosis
O. Pelechataya
The strategy of the medical business
in the new reality
G.V. Eremina, V.V. Skvortsov,
E.Zh. Satueva, Kh.M. Muradova,
S.A. Vvedensky,
Yu.A. Belova, A.V. Skvortsova,
F.F. Abbasbeili, S.A. Sarmoeva,
I.Ya. Ismailov, А.А. Chernychova
Epidermolysis bullosa
K.I. Grigoryev, L.A. Kharitonova,
V.E. Radzinsky, O.V. Papysheva,
G.A. Kotaish
Perinatal medicine and problems
of newborn screening
A.M. Zaprudnov, K.I. Grigoryev,
T.M. Yudina
Orphan digestive diseases
in children
3
D.S. Slavakov, V.V. Skvortsov,
N.A. Proleiskaya, E.I. Kalinchenko
Sjоgren syndrome
NURSE TR A N ING
10
PROF E SSION: T H EORY AND PRA C T IC E
S.V. Volkov, A.V. Golenkov, V.E. Volkov
Emergency care for foreign body
obstruction of the upper airway
in children
31
37
26
42
EDUC ATION: PROBLEMS AND SOLUTIONS
11
M.I. Kashutina, I.V. Ostrovskaya
Potential work readiness of nursing
bachelors
17
47
A.S. Ryndina
Normative and legal bases
of the ethical-value component
of the educational process in Russia 52
22
C URRENT E V ENT S
21, 51
Стр.2
А К Т У ЛЬНАЯ Т Е М А
АКТУА Л Ь Н А Я ТЕМА
© Коллектив авторов, 2017
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА И ПРОБЛЕМЫ
НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА
К.И. Григорьев, докт. мед. наук, проф., Л.А. Харитонова, докт. мед наук, проф.,
В.Е. Радзинский, докт. мед. наук, проф., член-корр. РАН,
О.В. Папышева, канд. мед. наук, Г.А. Котайш
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова,
Российский университет дружбы народов, Городская клиническая больница №29 им. Н.Э. Баумана, Москва
E-mail: k-i-grigoryev@yandex.ru
Представлены современные проблемы перинатальной
медицины с позиций возможностей проведения
программы
неонатального
скрининга.
Приводится алгоритм действий медсестры при
взятии образцов крови для специальных исследований
с целью выявления наследственных нарушений
обмена веществ.
Ключевые
слова: новорожденные,
скрининг наследственных
заболеваний, переконцепционная профилактика, перинатальная
медицина.
В нашей стране реализуются программы снижения
частоты инвалидизирующих болезней на
основе широкого использования методов пре- и перинатальных
технологий. Создана региональная
система трехуровневой перинатальной помощи,
снизилась смертность детей, родившихся с экстремально
низкой массой тела. Успехи в этой области
(решение демографических задач, раннее выявление
редких наследственных заболеваний, снижение
инвалидности и смертности и т. д.) во
многом зависят как от улучшения технической диагностической
базы, так и от квалификации медицинского
персонала. Роль медсестры в проведении
периконцепционной профилактики и неонатального
скрининга трудно переоценить.
Периконцепционная профилактика – это
снижение риска зачатия больного ребенка, создание
оптимальных условий для созревания зародышевых
клеток, их оплодотворения и образования
зиготы, ее имплантации и раннего развития
плода. Во всех федеральных округах принято обязательное
акушерско-гинекологическое обследование
женщин и по показаниям – медико-генетическое
консультирование.
Профилактическое лечение включает в себя
назначение витаминов группы В и фолиевой кислоты
за 3–4 мес до наступления планируемой
беременности; коррекция митохондриальных заболеваний
предусматривает назначение кортексина
и т.д.
№ 4 2017
Современная дородовая диагностика заключается
в скрининге беременных, обычно – раз
в триместр. Под скринингом понимают обследования
и тестирование, позволяющие выявить лиц,
у которых шансы наличия определенной болезни
или состояния выше, чем в общей популяции.
Результаты скрининга не подтверждают и не опровергают
диагноз. Скрининг – первый шаг в обследовании;
при положительном результате требуется
дообследование, чтобы окончательно поставить
или снять диагноз. Выделяют 3 скрининга. 1-й
(в 10–14 нед беременности); 2-й (в 15–20 нед, 20–24
нед); 3-й (в 32–36 нед). Методы скрининга беременных
(и не только их) делятся на неинвазивные
и инвазивные.
Ранние неинвазиные скрининговые исследования:
•
УЗИ – оцениваются ключевые параметры развития
органов и частей тела плода;
• «двойной тест» – в 11–13 нед: определяют уровень
в крови хорионического гонадотропина
(ХГЧ) и плазменного протеина;
• «тройной тест» – в 20 нед; кроме ХГЧ, определяют
в крови уровень α-фетопротеина и свободного
эстриола.
Инвазивные пренатальные исследования:
• биопсия хориона (наружная зародышевая
оболочка) – проводится по показаниям
в 10–14 нед беременности;
• амниоцентез (исследование околоплодных
вод) – на 16–19 неделе;
• кордоцентез (исследование пуповины) – на
19–21 неделе; проводят под контролем УЗИ,
обычно без обезболивания в дневном стационаре.
После
пункции биоматериал направляют на
цитогенетический и молекулярно-генетический
анализы, проводят иммунологическое исследование
(на краснуху, токсоплазмоз и др.). С помощью
цитогенетических исследований определяют отклонения
от нормы в хромосомном наборе: синдром
Дауна – лишняя, 21-я, хромосома; синдром
Клайнфелтера – лишняя Х-хромосома; синдром
3
Стр.3