МИОКАРДИАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА И ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ БОЛЕЗНЬЮ ХЕЙЛИ–ХЕЙЛИ ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. <...> М.Ф. Владимирского, г. Москва, Россия Болезнь Хейли–Хейли – редкий аутосомнодоминантный везикуло-буллезный дерматоз, в основе патогенеза которого лежат мутации гена ATP2C1, приводящие к диссоциации кератиноцитов (акантолиз) супрабазальных слоев эпидермиса. <...> Последние с заложенной деструктивной генетической программой служат началом аутоиммунного ответа vis-a-vis к некоторым белковым антигенным детерминантам межклеточного сцепления. <...> Это продемонстрировано присутствием IgG-антител против антигенов десмосомального аппарата и других тканевых структур эпидермиса, включая сарколемму гладкой мускулатуры. <...> Наличие IgG-антител к антигенам последней позволяет предположить о вовлечении в общий иммунопатологический процесс различных структур сердечной мышцы. <...> С целью выявления антикардиальных антител непрямым методом иммунофлюоресценции с использованием криостатных срезов миокарда теленка исследованы сыворотки больных болезнью Хейли–Хейли. <...> Выявлены IgGантитела к ряду структур миокарда, титр которых составлял выше уровня естественных антител от 1:80 до 1:1280. <...> Так, во всех (100%) исследуемых случаях обнаружены антитела к антигенам эндотелия капилляров миокарда, в 88,9% – антитела к антигенам сарколеммы и в 77,7% случаев саркомера кардиомиоцитов. <...> Анализ электрофизиологической деятельности сердца больных болезнью Хейли–Хейли продемонстрировал нарушение ритма (у 66,7%) и проводимости сердца (у 23,8%), а у 47,6% больных – изменения в миокарде левого желудочка при отсутствии жалоб и субъективных ощущений со стороны сердечно-сосудистой системы в момент обследования. <...> Тщательный сбор анамнеза при комплексном обследовании больных болезнью Хейли—Хейли позволил выявить у 30,6% больных изменения сердечно-сосудистой системы <...>