Обзоры и лекции © ЦИММЕРМАН Я.С., 2015 УДК 616.36-004.7-021.3 ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ: СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ Циммерман Я.С. <...> +7 (432) 281-27-74 Представлены современные данные о первичном билиарном циррозе печени: дефиниция, распространенность, предположения о возможных этиологических факторах, всестороннее описание патогенеза (аутоимунные механизмы, внутрипеченочный холестаз, наследственная детерминированность, значение факторов внешней среды). <...> Рассмотрены методы лабораторно-инструментальной и морфологической диагностики и их диагностические возможности, а также современные методы медикаментозного лечения и их эффективность, показания к трансплантации печени. <...> Ключевые сл ов а: первичный билиарный цирроз печени; этиология; патогенез; клиническая картина; диагностика; лечение. <...> PRIMARY BILIARY LIVER CIRRHOSIS: MODERN CONCEPTS Tsimmerman Ya.S. <...> Vagner Perm State Medical University, Perm, Russia Correspondence to: Yakov S. Tsimmerman – MD, PhD, DSc, prof. <...> Modern data on primary biliary liver cirrhosis are presented including the defi nition, prevalence, possible etiological factors, and detailed description of pathogenesis (autoimmune mechanisms, intrahepatic cholestasis, hereditary predisposition, environmental factors) and clinical picture. <...> Also considered are complications and concomitant diseases, methods of laboratory, instrumental and morphological diagnostics, approaches to medicamental treatment and its effectiveness, indications for liver transplantation. <...> 2015; 93 (7): 5—14. (in Russian) Среди нерешенных проблем гастроэнтерологии важное место принадлежит первичному билиарному циррозу печени — ПБЦП (primary biliary cirrhosis hepatis — PBCH) Дефиниция. <...> Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором первоначально поражаются внутридольковые и септальные желчные протоки и которое заканчивается разрушением всех желчных протоков и терминальной стадией цирроза печени [1]. <...> Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к длительному холестазу и на поздних стадиях — к формированию цирроза печени [2]. <...> Первичный билиарный цирроз <...>