ФГБНУ «Научно-исследовательский институт кардиологии», 634021, г. Томск Для корреспонденции: Нонка Татьяна Геннадьевна — канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отд-ния реабилитации больных сердечно-сосудистыми заболеваниями; e-mail: ntg@cardio.tsu.ru Амилоидоз сердца (амилоидная кардиомиопатия) — форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. <...> Очень важным вопросом остается необходимость ранней диагностики амилоидоза, так как при наличии клинически значимых поражений сердца прогноз крайне неблагоприятен в связи с быстрым прогрессированием заболевания. <...> Fеdеrаl State Budgetary Research Institution Research Institute for Cardiology, Tomsk, Russia Correspondence to: Tatiyana G. Nonka – MD, PhD; e-mail: ntg@cardio.tsu.ru Cardiac amyloidosis (amyloid cardiomyopathy.) is a systemic disorder of protein metabolism with the predominant deposition of amyloid (fi brillar beta-protein) in myocardium and coronary artery walls. <...> 2015; 93 (4): 66—73. (in Russian) Амилоидоз — группа заболеваний, общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка β-фибриллярной структуры. <...> Амилоидоз сердца (амилоидная кардиомиопатия) — форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка β-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. <...> Сердце — это доминирующий орган-мишень при системном амилоидозе, но при некоторых формах заболевания встречается его изолированное поражение. <...> Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: при первичном идиопатическом амилоидозе — амилоидозе легких цепей (AL), сенильном системном амилоидозе (SSA), семейном амилоидозе (FAP), вторичном амилоидозе (АА). <...> Наличие амилоидоза сердца указывает на наихудший прогноз по сравнению с поражением других органов. <...> Средняя выживаемость таких больных составляет 13 мес без лечения и может увеличиваться до 17 мес при постоянном приеме мелфалана и преднизолона, а при наличии симптомов <...>