МЕТОДОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ Кафедра клинической лабораторной диагностики ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава РФ, 123995, г. Москва Представлена диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). <...> ПНГ – орфанное заболевание, характеризующееся отсутствием GPI-якоря на клетках крови в результате мутации гена PIG-A на коротком плече Х-хромосомы. <...> Некоторые белки, связанные с GPI-якорем, выполняют функцию защиты от активации компонентов комплемента и образования мембранатакующего комплекса (МАК). <...> Наиболее подвержены действию МАК эритроциты, подвергающиеся разрушению в кровеносном русле. <...> Поэтому одним из основных признаков ПНГ является комплемент-зависимый внутрисосудистый гемолиз, показатели которого длительное время играли ключевую роль в диагностике ПНГ. <...> Современным методом диагностики ПНГ является проточная цитометрия. <...> Рекомендовано направлять на исследование ПНГ-клона пациентов с гемолизом неясного генеза, тромбозом церебральных вен и вен живота, тромбоцитопенией и макроцитозом, а также больных с апластической анемией, миелодиспластическим синдромом, миелофиброзом. <...> Для диагностики ПНГ используется международный протокол, рекомендованный Международным обществом клинической цитометрии (2010 г.). <...> Нами разработан метод оценки ретикулоцитов с целью выявления ПНГ-клона. <...> Доказана высокая корреляция размера ПНГ-клона, измеренного среди ретикулоцитов согласно предложенному способу, с ПНГ-клоном в числе гранулоцитов и моноцитов, определенных согласно международному стандартизованному подходу. <...> Методологические подходы к диагностике пароксизмальной ночной гемоглобинурии. <...> The meThoDical approaches To DiaGnosTic of niGhT paroXYsmal hemoGloBinuria The Russian medical academy of post-graduate education of Minzdrav of Russia, 123995 Moscow, Russia The article presents diagnostic of night paroxysmal hemoglobinuria. <...> The night paroxysmal hemoglobinuria is an orphan disease characterized by absence of GPI-anchor on blood cells as a result of mutation of PIG-A gene <...>